栗芳军，花亚伟，张占东，赵小立，许家亮，马 飞，张永磊

(1.河南大学医学院 河南开封 475000;2.河南省肿瘤医院 河南郑州 450003;3.河南省南乐县人民医院 河南南乐 457400)

原发性腹膜后肿瘤(Primary retroperitoneal tumor，PRT)指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤，主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，但不包括胰、肾、肾上腺等实质性脏器和大血管的肿瘤［1］。原发性腹膜后恶性肿瘤，主要包括淋巴瘤以及脂肪肉瘤［2］。早期临床上缺乏特异症状和体征，故定位及定性诊断均较困难［3］，通过对原发性腹膜后肿瘤的病理机制、诊断及治疗等进行综述，对临床治疗指导。

1 原发性腹膜后肿瘤的病理分型

从组织病理学角度讲，PRT主要分为5类:中胚层发源的肿瘤;神经组织发源的肿瘤;泌尿生殖系统发源的肿瘤;胚胎残余发源的肿瘤;腹膜后异位组织发源的肿瘤［1］。良性的肿瘤主要包括:纤维瘤、神经纤维瘤、囊性畸胎瘤;恶性肿瘤以纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性淋巴肿瘤为多［4］。良、恶性肿瘤发病率大致相等，儿童以畸胎瘤和神经母细胞瘤多见，成人以神经元性良性肿瘤、平滑肌肉瘤和脂肪性肉瘤多见［5］。

2 诊断与鉴别诊断

2.1 根据肿瘤与周围组织器官关系诊断 CT对原发性腹膜后肿瘤定位诊断可靠，对肿瘤良恶性预测具有帮助作用，对病理类型估计可能提供线索和有助于鉴别诊断［6］。神经源性肿瘤大部分位于肾上腺旁和髂腰肌旁;纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤大部分位于肾周围;淋巴瘤全部沿大血管走行周围生长，病灶大小无肿瘤定性意义。……