陈明祥 贾志东 王立兴 何杰 于永慧

1972年WHO统计骨恶性纤维组织细胞瘤的发生率约占原发性骨肿瘤的0.42%［1］，其发生率虽然较低，但是恶性程度较高，且容易复发。本病好发于四肢骨，可发生于任何年龄，以30～60岁最多，早期症状轻微，无特殊临床表现，其诊断有一定困难。X线及MRI等影像学检查可为本病的诊断提供一定的依据。本研究收集我院近10年来确诊的骨恶性纤维组织细胞瘤9例的部分影像学资料，报告如下。

资料与方法

1.一般资料收集我院2002年6月至2012年5月期间经手术和病理证实的骨恶性纤维组织细胞瘤患者9例，首诊7例，复发2例，其中男性患者6例，女性患者3例，男女比例为2:1，患者年龄为22～48岁，平均年龄(37.3±5.3)岁。临床表现为局部疼痛、肿胀，5例患者有肿块，质硬，边缘不清，3例伴有病理性骨折。实验室检查见血沉增快，3例患者有轻度贫血。

2.方法和检查设备 所有患者均摄病变部位X线正侧位片，其中6例患者行MRI检查。MR检查采用GE Signa 1.5T磁共振成像系统进行扫描，行常规轴位 T1WI、T2WI及 STIR扫描，冠状位、矢状位STIR扫描。

结 果

1.发病部位本组患者发病部位均为长骨，其中股骨骨干2例，股骨远端2例，股骨干骺端3例，胫骨近端1例，肱骨近端1例。

2.X线表现所有患者均行X线检查，获取病变部位正侧位片，病变区见溶骨性破坏，形态不规则，呈地图状、虫咬状或斑片状，与周围正常骨质分界不清，中心无残留骨小梁。骨皮质膨胀变薄，形态不规则。5例患者肿瘤突破骨皮质进入软组织，X线表线为软组织肿胀，呈弥漫性，边界不清，软组织肿胀范围较骨破坏大。病灶内均未发现明显钙化灶。

2.MRI表现9例患者中有6例行MRI检查，病变部位呈较大范围异常信号影，2例患者表现为等T1、稍长T2信号，4例患者表现为不均匀长T1、长T2混杂信号。5例患者见骨皮质破坏，周围见软组织肿胀，形状不规则，边界模糊，表现为长T1、长T2信号，信号不均匀。

讨 论

骨恶性纤维组织细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，好发年龄为30～50岁，据统计男女比例约为(1.5～2):1［2］。组织学上目前认为来源于具有多分化潜能的原始间充质细胞，该细胞具有向组织细胞、纤维母细胞及中间型细胞多方向分化能力。主要临床表现为局部疼痛和肿胀，局部可出现大小不等的肿块，部分患者伴有病理性骨折。本病好发于长骨，以股骨最多见，多为单骨发病，亦有侵犯多骨的报道［3］。

恶性纤维组织细胞瘤影像学表现多种多样，缺乏特征性，在X线上病变区骨质呈不规则溶骨性破坏，呈中心性或偏心性，边缘不清，无硬化，骨皮质破坏、中断，多不伴有骨膜增生，肿瘤穿破骨皮质后，常形成较大的软组织肿块，软组织肿块的范围一般大于骨破坏的范围，病灶内无明显钙化。有报道称可见小的钙化灶，多见于复发患者，可能与放疗后新骨形成有关［4］，本组2例复发患者病变区未见钙化征象。MRI检查，T1WI上肿瘤组织呈低等信号，T2WI上呈不均匀高低混杂信号，其低信号区表示纤维性成分，细胞成分较少，高信号区表示基质中含有较多成纤维细胞及其它类型细胞成分。病灶内坏死、出血则信号不均匀。MRI对病灶及软组织的显示更加清晰，对于明确病变范围、确定治疗方案及评价预后等具有重要意义，另外也是评估化疗效果的重要手段。骨恶性纤维组织细胞瘤影像学表现缺乏特征性，如发生在长骨近骨端溶骨性骨质破坏、无明显骨膜增生、出现较大范围软组织肿块，应考虑本病的可能，临床确诊依靠病理检查。

1 肖建宇，叶兆祥，王淑丽，等.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断［J］.中华肿瘤杂志，2005，27(6):364 －368.

2 李玉清，丁建平.骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现［J］.临床放射学杂志，2008，27(1):78 －80.

3 王峥，夏增产，原卫民，等.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学分析［J］.医学影像学杂志，2011，21(6):905 －907.

4 彭加友，樊长姝.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像诊断［J］.实用医学影像杂志，2006，7(1):30 －32.