田振宇 王平凡 朱汝军 梁志强 徐宏耀 张瑞成 何发明 郑向阳 刘延华

先天性冠状动脉畸形是公认的导致心肌缺血和心源性猝死的病因，常见于儿童和青年人。先天性冠状动脉畸形的发病率约0.85%。先天性冠状动脉畸形常合并其他类型的先天性心脏病，尤其是法洛四联症、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位和主动脉瓣二瓣化畸形。起源于无冠窦或肺动脉的较少见，一般异常的冠状动脉常起源于对侧冠状动脉，然后跨越到主动脉的另一侧，最后走行于正常位置。至今，最常见的成人冠状动脉畸形是回旋支起源于右冠窦或右冠状动脉。异常的回旋支起源于右冠状动脉近心端分支或者单独开口于右冠窦。约12%的法洛四联症患者术中发现冠状动脉畸形。最常见的畸形是单一冠状动脉畸形，如左前降支起源于右冠状动脉或右冠窦、右冠状动脉起源于左主干或左前降支，右冠状动脉发出大的圆锥支供应前室间隔［1］。许多上述冠状动脉畸形导致主要的冠状动脉走行于右室流出道，使得根治手术变得复杂化。作者对法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗经验进行总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 作者单位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四联症根治手术病例，共135例，年龄为9个月至40岁。135例法洛四联症根治手术病例中男80例，女55例，平均年龄(8.3±7.2)岁。8例(5.9%)合并冠状动脉畸形，其中男4例，女4例。所有病儿均有青紫、活动受限，有蹲踞现象6例，有缺氧发作史2例。……