马慧慧 钱小青 俞海国 张雅媛 李 娟 郭翼红

(南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科，南京210008)

巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome，MAS)是一型继发性噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)，是风湿性疾病严重而致命的并发症。临床表现为发热，肝、脾、淋巴结大，全血细胞急剧减少、凝血障碍，严重肝功能损害及神经系统受累等多脏器病变，死亡率高。MAS尤其多见于幼年特发性关节炎全身型(Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis，soJIA)［1，2］。收集我科自2008年7月以来6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的患儿临床表现及实验室资料进行回顾性分析如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料 以2008年7月以来确诊巨噬细胞活化综合征且以重症肝炎为首发症状的6例患儿为研究对象，男3例，女3例，平均年龄7岁，6例均来自农村，2例院外误诊为急性肝炎。6例患儿均有幼年特发性关节炎全身型病史。

1.2 诊断标准 目前尚无统一的MAS诊断标准。参考新近 Ravelli等［3］基于流行病研究资料，提出soJIA并MAS的初步诊断指南:1、临床指标:中枢神经系统功能紊乱(包括激惹、定向障碍、乏力、头痛、惊厥及昏迷)、出血(包括紫癜、皮下出血和黏膜出血)和肝大(肋下 ≥3cm);2、实验室指标:PLT≤262×109L-1，AST ＞59 U/L，WBC≤4 ×109L-1和纤维蛋白原≤2.5 g/L;3、组织学指标:骨髓细胞学检查发现具有噬血活性的巨噬细胞或组织细胞;4、参考指标:临床表现包括发热持续不退、脾脏显著大、全身淋巴结大及不相称的关节炎改善表现;实验室指标包括贫血、ESR下降、ALT和LDH增高、黄疸、FDP阳性、高三酰甘油血症、血钠降低、清蛋白降低及高铁蛋白血症。如果患儿具备2项或以上实验室指标或者具备2项或多项临床/实验室指标即可诊断MAS，骨髓穿刺组织学病理检查仅在可疑病例时进行。……