刘 毅，宫立众，蒋学兵，沈建良

(海军总医院，北京100048)

病历摘要

患者男，65岁，主因“脾脏进行性肿大4年余，乏力、皮肤黄染2个月”于2009年12月21日收入我科。患者2005年3月发现左中腹包块，无其他不适，外院超声示脾大(厚6.5 cm，长19 cm)，门静脉、下腔静脉、肝静脉及脾静脉未见异常。腹部CT示脾大(约10个肋单元)，肝炎及自身免疫指标阴性。血常规:白细胞3.9×109/L，红细胞4.61×1012/L，血红蛋白137g/L，血小板100×109/L。外周血白细胞分类:淋巴细胞0.54，部分细胞胞质边缘有毛刺状突起。骨髓象:增生活跃，淋巴细胞0.46，其中20%的细胞胞质边缘有毛刺状突起。骨髓电镜检查:淋巴细胞表面偶见细小突起，无典型毛发样结构，胞质内未见板层样小体，形态学不符合典型毛细胞白血病。免疫分型:异常淋系淋巴细胞24.71%，表达CD20、CD22、FMC7、CD11c、CD19、kappa，不表达CD103、CD10、CD5、CD23、CD38、lambda，不似典型毛细胞白血病。染色体:46，XY。考虑为淋巴细胞增殖性疾病，未行治疗，随访观察。2009年10月出现腹胀、乏力、纳差、眼黄及皮肤黄染，外院血常规(2009年12月18日):白细胞4.9×109/L，红细胞1.06× 1012/L，血红蛋白43 g/L，血小板67×109/L。生化:总胆红素112.0 μmol/L，直接胆红素11.1 μmol/L。Coombs实验:抗人球广谱4+，抗人球IgG 4+，补体C3d2+。外周血分类:淋巴细胞0.56，部分细胞胞质边缘有毛刺状突起，粒系/有核红14∶1。骨髓象:增生活跃，粒红比0.19∶1，淋巴细胞0.23，部分细胞胞质边缘有毛刺状突起。为进一步诊治入院。既往体健，无输血史，无肝炎史。30 a吸烟史，60支/d。30 a饮酒史，3两～1斤/d，已戒酒5 d。

入院查体:全身皮肤黏膜中度黄染，睑结膜苍白，浅表淋巴结未及肿大，心肺无异常，肝肋下未及，脾过脐(Ⅰ线17 cm、Ⅱ线20 cm、Ⅲ线7 cm)，质中，无压痛及结节，移动性浊音(－)。入院初步诊断:①淋巴细胞增殖性疾病，脾淋巴瘤?毛细胞白血病?②自身免疫性溶血性贫血。……