王 莹，孙大勇，王迎新，宋 凡

(辽宁大连医科大学附属第一医院，大连116001)

非酮症高血糖、舞蹈病合并头MRI纹状体区T1加权相高信号，已被国内外不少文献报道［1，2］，被视为一组特殊的综合症，其临床特征和具体发病机制尚不清楚。本文对16例非酮症高血糖性舞蹈病患者的临床表现、实验室检查和影像学资料进行分析，并结合国内外文献，对其发病机制进行探讨。

1 资料与方法

收集2004年1月～2011年6月我院收治的舞蹈病合并高血糖患者16例，排除其他引起舞蹈病的原因，如遗传性舞蹈病、小舞蹈病、肝豆状核变性、药物或CO中毒、慢性酒精中毒、甲状腺及甲状旁腺功能异常等。对其临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后等进行分析。数据采用±s表示。

2 结果

2.1 临床资料 16例患者年龄为50～88(72.8± 9.5)岁，男7例(43.75%)、女9例(56.25%)。已确诊糖尿病10例，确诊时间为10～27(13.6±8.5) a;另外6例为首次诊断糖尿病，即以偏身舞蹈病为首发症状的糖尿病。所有患者从发病到就诊的时间间隔为2～180(22.0±48.1)d。

2.2 实验室检查 入院急查血糖为5.61～38.90 (19.60±8.49)mmol/L，其中仅1例血糖不高，为5.61 mmol/L，此患者于发病前10 d确诊糖尿病，并应用口服降糖药治疗使血糖迅速恢复正常。血渗透压为288.84～322.26(309.95±8.47)mosm/L。尿酮体仅1例为阳性(+)，第2天复查为阴性;其余均为阴性。2例行腰穿检查，脑脊液压力分别为135、150 mmH2O;脑脊液蛋白均轻度升高，分别为45、50 mg/dL(正常值20～40 mg/dL);1例脑脊液细胞数轻度升高，总细胞数16个/mm3，白细胞数10个/mm3，另1例细胞数正常。

2.3 临床表现 16例中11例合并高血压病，5例合并冠心病，1例合并慢性肾盂肾炎，3例曾患腔隙性脑梗死，无明显后遗症。……