李九增 张志民 付增彬

Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症在临床上并不少见，但以Charcot关节为首发症状临床较为少见［1，2］，Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节，最重要的是对脊髓空洞的治疗，同时合并小脑扁桃体下疝畸形者应行后枕部减压［3］。颅后窝单纯骨性减压，术中剔除增厚的寰枕筋膜，是有效的术式。我科2002年5月至2010年4月采取颅后窝骨性减压术治疗9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节患者，效果满意，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例患者均有Arnold-Chiari畸形伴有不同程度颈胸段脊髓空洞，男6例，女3例;年龄26～51岁，平均年龄37岁;病程7个月～15年，平均4.5年。患者均合并受累关节部位:单侧肩关节2例，肘关节6例，腕关节1例，肘关节与腕关节同受累1例，脑积水3例。

1.2 临床表现 9例患者均累及一个或一个以上的关节，出现关节肿大，感觉减退或消失，无痛性或轻微疼痛，活动异常;局部皮肤粗糙，色泽黯淡无光。可见上肢及前胸后背皮肤烫伤瘢痕3例，可触及关节游离体及扪及囊性感7例，大小鱼际肌肉萎缩2例，头痛或颈后部不适，头晕6例，共济失调3例。

1.3 影像学表现 颅颈部颅脑MRI检查，以小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下3～5 mm伴有颈胸段脊髓空洞。关节X线片特点:受累关节无痛性肿胀变形，关节不同程度的破坏、紊乱、间隙狭窄，半脱位，异位新骨形成。

1.4 手术治疗 术中取侧俯卧位，头架固定，枕下后正中入路，上至枕外粗隆，下至颈3、4棘突，显露枕骨鳞部，枕骨大孔后缘及寰椎后弓。咬除枕骨鳞部部分骨质形成3 cm×4 cm大小骨窗，咬开枕骨大孔区后缘2～2.5 cm，切除寰枕筋膜，咬除寰椎后弓1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。……