曹 政

宜昌市第二人民医院(湖北 宜昌 443000)

布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome BCS)又称肝静脉阻塞综合征，因其发病率低，临床表现复杂多样，缺乏特异性，临床上极易误诊[1]。本文报告1例误诊为肝癌的布-加氏综合征。

1 病例资料

患者，男，27岁，因腹胀1月余入院。患者无明显诱因出现腹部胀痛不适1月，伴食欲减退，既往无肝炎、结核、血吸虫病史，无毒物和损肝药物接触史，有饮酒史8年，每天约100 ml。体检无异常，实验室检查：血常规结果正常，血小板(PLT)96×109/L，肝功能：ALT 65U/L，AST 78U/L，GGT 74U/L，TP 74.2 g/L，A 36.9 g/μl，G 37.4 g/L，TBIL34.9 μmol/L,DBIL18 μmol/L。B超示：肝切面增大，包膜欠光滑，实质回声分布不均匀，血管纤细、迂曲，肝右叶回声消失，显示为一大小13.5 cm×11.6 cm×9.8 cm稍强回声团，边界不清，内部回声不均，内可见无回声，脾脏均匀性增大，腹腔内可见片状游离的无回声显示。肝脏CT增强扫描：肝右叶见13 cm×10 cm×10 cm大小不均匀强化灶，边界欠清晰，门静脉无明显癌栓，肝门及腹膜后未见淋巴结肿大，腹腔内较多腹水，脾脏较大，胰和双肾未见异常。入院临床诊断为“肝右叶占位性病变：1.原发性肝癌？2.其它肝良性肿瘤？3.肝功能失代偿”，入院后予以护肝、利尿及中药治疗，13 d后病情无明显好转出院。出院后一直口服中药治疗，病情一度稳定。其后，因腹胀加重再次入院，复查AFP 5.2 ng/L，复查CT肝右叶可见大片低密度灶，增强后低密度灶无强化，肝包膜下少量腹水，肝体积增大，门静脉增宽，脾脏增大占据6个肋单元，考虑：(1)脂肪肝；(2)肝硬化腹水；(3)门静脉高压。MRI：肝体积明显增大，肝实质信号不均匀，呈大片状长T1长T2异常信号，抑脂序列呈高信号，异常信号呈弥漫分布，多位于肝外周，其内正常肝多呈不规则岛状，考虑：(1)肝代谢疾病；……