赵丽静，刘兰祥

(1.河北医科大学第二医院口腔外科，河北石家庄 050000;2.秦皇岛第一医院磁共振科)

患者男性，23岁，5个月前无明显诱因乏力，尿色黄，晨起明显，呈浓茶色，伴皮肤、巩膜黄染。2个月前出现厌食、厌油腻，腹部膨隆、双踝部水肿。既往乙肝病史7年，一年半前因胆囊结石行胆囊切除术，一年前行胆管探查术。

CT检查:肝内外胆管、胆总管扩张，内可见片状低密度区。增强扫描，病灶各期均未见强化。

MRI扫描:肝内外胆管无明显扩张，左右肝管汇合处及胆总管中上段可见T1W1略高信号、T2W1低信号影，大小为15mm×60mm。诊断:肝内胆管结石及胆总管中上段铸型结石。MRI复查:肝内外胆管明显扩张，肝门区可见团块状异常信号影，形态不规则，T1W1呈以高信号为主的高低混杂信号，T2W1呈略低信号。门脉受压明显。腹膜后未见确切增大淋巴结。MRCP示:肝内胆管呈藤样扩张，胆总管内可见等信号影，最长径达90mm。增强扫描:病灶于动脉期、门脉期、延时期均见轻度强化，内可见不强化区。诊断:肝内外胆管及胆总管良性占位性病变。

ERCP检查:十二指肠乳头饱满，有晶莹息肉样增生，胆总管整个扩大，腔内占位明显，造影剂沿管壁及占位线样通过，呈葡萄状显影，进造影管时腔内流出较多血性物。考虑为先天性胆管囊肿。

讨论 先天性胆管囊肿(Congenital choledochal cyst,CCC)是一种伴有胆汁淤积的胆道先天畸形。临床以腹痛、黄疸及腹部包块为主要症状，若得不到早期诊断，可并发结石、感染、囊肿癌变、胆源性胰腺炎等。本病好发于女性，90%在30岁以前显示症状而获诊断、治疗[1]。……