朱卫平，任宏宇，伍建军

(1.杭州市红十字会医院，浙江 杭州 310003；2.浙江大学医学院附属第二医院，浙江 杭州 310009)

·基础与临床研究·

青少年上肢远端肌萎缩症的MRI检查方法及表现

朱卫平1，任宏宇1，伍建军2

(1.杭州市红十字会医院，浙江 杭州 310003；2.浙江大学医学院附属第二医院，浙江 杭州 310009)

目的：探讨青少年上肢远端肌萎缩症在不同检查方法下的 MRI表现特点。方法3例经临床证实的青少年上肢远端肌萎缩症患者采用PHILIPS3.0T磁共振机，先取常规仰卧位下颈椎MRI检查，再行屈颈位下MRI检查，探讨MRI 检查方法及表现。结果常规仰卧位显示脊髓萎缩和脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张；屈颈位可见下段颈髓局限受压变细及硬脊膜后壁向前推移。结论青少年上肢远端肌萎缩症在不同检查体位下有特征性MRI 表现。

青少年上肢远端肌萎缩症；磁共振成像

Abstract: [Objective] To investigate MRI features of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity with different inspection methods. [Method] We analyzed the MRI results of three confirmed cases of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity to explore the methods and performance of the MRI examination. [Result] Spinal cord atrophy and spinal cord dorsal epidural venous plexus expansion could be detected with conventional supine position. Neck flexion position can detect attenuation of the lower segments of the cervical spinal cord under pressure and spinal dura mater was onward. [Conclusion] There are different features of MRI results with different position in patients of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.

Keywords: juvenile muscular atrophy of distal upper extremity; magnetic resonance imaging

青少年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity)为少见病，目前全世界报道共约1500例左右，仅日本有极少数家族发病报道，余均为散发起病[1-2]。现将我院与浙医二院共3例临床证实的青少年上肢远端肌萎缩症患者MRI图像回顾性分析，并复习相关文献，以提高对该病的认识。

1 材料与方法

1. 1 临床资料

2010年5月至20012年7月临床确诊为青少年上肢远端肌萎缩症患者3例，均为男性，年龄分别为17岁，22岁，29岁，病程1～2年。3例患者均隐匿起病，以单侧上肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现。1例患者出现伸指震颤，1例出现寒冷性麻痹。发病侧手夹纸实验为阳性；3例患者均握力减退，均无感觉障碍，病理征阴性，生化检查未见异常，肌电图均提示神经源性损害，神经传导速度正常。……