李东明

(北京大学第三医院皮肤科北京大学真菌和真菌病研究中心，北京 100191)

半个世纪以来，鼻-眶-脑真菌病(Rhino-orbitalcerebral mycosis，ROCM)一直以其高病死率及致残率而著称，尽管新型抗真菌药物不断出现，人们对该病仍有“谈虎色变”之畏［1］。虽然早在1952年就在该病患者组织中发现了动脉血栓、血管闭塞、动脉瘤、缺血及出血等一系列类似脑血管病的病理表现［1-3］，其严重的并发症如失明、眼球坏死、偏侧面瘫等症状仍居高不下。究其原因，ROCM快速进展的病程与其特殊的血管病理变化有关，这些变化在一定程度上与脑血管病类似［1-5］，或可称其为真菌性脑中风 (fungal stroke)。

1 临床特征

ROCM多始于头痛、鼻塞，随着病程进展，多数患者将出现进行性或突发性视力丧失 (85%)、凸眼 (100%)、疼痛性眼肌麻痹 (100%)、面瘫(85%)等症状［4-5］。头痛多为鼻源性，也可源于球后炎症，或为三叉神经炎症而致的皮肤激惹，或为脑膜炎症状之一。

鼻窦炎是最早出现的症状。初期表现为鼻塞、流脓涕，或为流泪等鼻泪管阻塞症状。随着感染的加重，可出现黏膜溃疡、黑痂、鼻中隔穿孔，或鼻腔内坏死性团块。若病变向皮肤扩展，可出现鼻及面中线部位红肿、溃疡、骨质破坏等，常致中线损毁性表现，类似于致死性中线肉芽肿的表现［6］。

腭穿孔为ROCM的另一特征性表现。初期表现为硬腭红肿，但该期极易被忽视，患者往往以喝水打呛、食物自鼻孔倒流等硬腭穿孔的表现首诊。透过坏死的硬腭，可看到上颌窦内脓液，多为黄绿色且浓稠［6］。

单侧眼球活动受限或眼球固定是ROCM的特征性表现，系Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ等颅神经病变而致。……