张荣国 张 颖 陈伟东 李 萍 卢 勇

吉林省梅河口市中心医院，吉林 梅河口 135000

肺隔离症误诊为神经源性肿瘤1例分析

张荣国 张 颖 陈伟东 李 萍 卢 勇

吉林省梅河口市中心医院，吉林 梅河口 135000

目的:分析肺隔离症误诊为神经源性肿瘤的原因，以提高影像科医生及临床医生的诊断水平。方法:术前采用MRI检查及临床表现诊断为神经源性肿瘤，术中观察及术后病理诊断。结果:术中见右肺下叶广泛粘连，无胸水，叶间裂分化差，病变右肺下叶，大小约10.0㎝×8.0㎝，质硬，术中诊断右肺下叶隔离症。术后病理:右肺下叶炎细胞浸润伴囊肿形成，符合肺隔离症。结论:肺隔离症特异性诊断较低，容易被忽视，MRI术前如能重视该病，可以提高该病的诊断率，尽量避免误诊的发生。

肺隔离症;误诊;神经源性肿瘤

肺隔离症 (pulmonaryseguestration)也称有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种先天性肺发育畸形。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常供血所形成无呼吸功能囊性包块的隔离肺。分叶内型和叶外型，好发生于肺下叶后基底段，以左侧多见。我院近日收治肺隔离症1例，术前误诊为神经源性肿瘤，术后确诊为右肺下叶后基底段肺隔离症。

1 病例资料

患者，女，26岁，住院号88071。患者于入院前在外院体检时发现右下纵隔处有一肿物，轻度胸闷，无气短，无心慌及咯血，无发热、寒战，无低热、盗汗及乏力症状。无明显口渴、肢冷症状。来我院要求手术治疗，经门诊检查胸部CT后，以“纵隔肿瘤”收入院，患者自发病以来，饮食及睡眠良，偶有腰痛，大小便正常。4年前行剖宫产手术。无药物过敏史。查体:一般状态尚可，神清语明，胸廓对称，两侧肋间隙无明显增宽及变窄，两侧触觉语颤无明显增强及减弱，叩诊双肺为清音，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。胸部DR(外院，影像号:120613277):右中下纵隔脊柱旁团块样影。胸部CT:右侧后纵隔占位性病变，考虑神经源性肿瘤可能性大。MRI:右侧后下纵膈旁见不规则型稍短T1稍长T2信号影，大小约66×36×70毫米，边界清晰，与脊柱右侧以宽基底相连，病灶未见向椎间孔内突入;增强扫描:右侧后下纵膈旁病灶中上部以囊性病变为主，伴囊壁环形轻度强化，并见分隔影，病灶下部可见少许实性部分伴轻度强化，与脊柱右侧以宽基底相连，病灶未见向椎间孔内突入;病灶下部前方与下腔静脉关系密切。MRI诊断为右侧后下纵膈旁囊实性肿瘤性病变，以神经源性肿瘤可能性大。入院诊断:右侧后纵隔占位性病变。手术中诊断右肺下叶隔离症。术后病理:右肺下叶炎细胞浸润伴囊肿形成，符合肺隔离症。

2 讨论

肺隔离症的发生机制不清，副肺芽学说认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。肺隔离症的主要动脉均来源于体循环，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支等。肺隔离症多见于青少年，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。病变多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。MRI检查能显示病变的边界及其内部结构信号特点，多平面显示病灶，尤其是增强扫描能显示病灶异常动脉来源。检查结果与血管造影相似，体现无创检查的新理念。鉴别诊断与神经源性肿瘤、肺囊肿、包裹性脓胸、支气管囊肿、心包囊肿等鉴别。现重点复习一下神经源性肿瘤，本病术前就误诊为神经源性肿瘤。后纵膈肿瘤性病变，临床和影像科医生都会首先想到神经源性肿瘤，神经源性肿瘤沿位于椎旁沟交感神经链方向生长，向下可进入腹膜后，向上达颈深部，肿瘤可呈半圆形或长圆形，上下径比前后径和横径长，内缘部较扁平。MRI冠、矢状位均能清晰显示其形态特征。病灶相邻胸膜可增厚，无胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。经椎间孔侵入椎管使椎间孔受压扩大，脊髓不同程度受压移位。MRI信号复杂决定于肿瘤是否有坏死、囊变和出血。Gd－DPTA增强扫描示肿瘤均匀或不均匀强化。根据术前MRI影像我们诊断为神经源性肿瘤的神经节细胞瘤可能性大，因为缺乏对肺隔离症的重视和对该病的不甚了解，是这次误诊的主要原因，回顾性分析MRI片诊断有两点导致误诊，一是把右侧下叶后基底段病灶认为是后纵膈病变，导致诊断方向错误;二是没有注意到该病灶的异常供血动脉 (起源于胸主动脉)，这是诊断的关键点。希望我们这次误诊的教训能提高同行们对肺隔离症的认识，避免误诊误治。

［1］ 殷泽富 胸部CT诊断60－61.

［2］潘高争李鹏徐兵智等一例成人颈部肺隔离症的影像表现［J］.2010.

［3］陈玉宝右上肺肺隔离症误诊为肺肿瘤.临床误诊误诊［J］.2012.

R563

A

1007－8517(2012)21－0076－01

2012.09.13)