1.江苏省苏州市吴中区妇幼保健所放射科 （江苏 苏州 215128）

2.江苏省苏州市吴中人民医院放射科（江苏 苏州 215128）

3.苏州大学附属第一医院影像中心（江苏 苏州 215006）

陆伟忠1 周建良2 付引弟3

肝脏血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤是非常罕见的恶性血管源性肿瘤，其临床特征和影像学表现缺乏特征性。笔者回顾性分析4例恶性血管源性肿瘤的CT表现，以期提高对本病的认识。

材料和方法

1.1 一般资料 血管肉瘤2例，上皮样血管内皮瘤2例，男2例，女2例，年龄20～53岁，平均40岁。表现为上腹痛1例；表现为纳差乏力，黄疸1例；发热1例；痰血1例；慢性乙型病毒性肝炎史1例。所有患者均进行腹部多层CT平扫和增强扫描。所有病例均经手术或活检病理证实。

1.2 CT扫描方法 使用Somatom Sensation 64和Philip Mx 8000，扫描范围从剑突向下至耻骨联合平面，扫描条件为120kV，240～330mA,层厚8mm，层距8mm。扫描前半小时口服1%泛影葡胺500ml以充盈胃肠道，增强扫描采用经肘前静脉团注，对比剂为欧乃派克，注射剂量为80～100ml，注射速率为3ml/s。

结 果

病灶数目和分布：病灶多发，同时累及左右叶3例，直径0.9～15.0cm不等；病灶表现为单发，位于肝右叶1例，大小约10.7×13.4cm。

病灶形态和边界：病灶表现为圆形或类圆形3例（图1），不规则形1例（图2）。病灶边界不清2例（图2），边缘清楚2例（图1）。

图1-3肝脏血管肉瘤男，53岁。乏力纳差一月。CT平扫（图1）示肝实质内两个类圆形低密度影，境界清楚；增强动脉期（图2）示病灶中央结节样强化，强化程度接近肝内血管；增强门脉期（图3）示造影剂向周围扩散。图4-6 上皮样血管内皮瘤 女，37岁。上腹痛伴黄疸2周。CT平扫（图4）肝内不规则片状稍低密度影，边界不清，同时累及左右叶；增强扫描动脉期（图5）病灶边缘小片状强化，并见点状血管影，病灶边缘肝实质见异常灌注现象；增强扫描静脉期（图6）病变强化范围较动脉期稍多且不规则，肝右叶尚可见多发小点状低密度影。

病灶密度：平扫4例肿瘤均表现为稍低或低密度，CT值22～50HU，其中2例肿瘤内部出现明显坏死灶，1例病灶内出现片状出血。增强扫描动脉期2例病灶出现明显不均匀强化，强化明显区域位于病灶中心区（图1），CT值约155HU；2例病灶边缘轻度强化，CT值约36～42HU，其中1例病灶中见点状血管影（图2）。增强扫描静脉期2例病灶强化区域较动脉期增大，CT值约160HU；另外2例强化程度较动脉期未见明显变化，CT值约38～53HU。

病灶周边情况：除1例出现肝包膜下积液外，4例均无肝内外胆管扩张及门静脉、肝静脉侵犯，无肝门及后腹膜淋巴结肿大。

远处转移情况：1例肿瘤出现肺内多发转移灶和脾脏转移灶。

讨 论

肝脏血管源性肿瘤以血管瘤常见，而诸如血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤等临床较罕见，其临床病理特征及影像学表现尚缺乏足够的认识。笔者报道了4例肝脏少见血管源性肿瘤的CT表现，旨在增进对此类疾病的认识。

肝血管肉瘤，病因尚不明确，起源于血管内皮细胞，多见于老年男性，临床症状亦不典型，包括上腹痛、体重下降、黄疸、恶心、纳差等。肝功能可出现异常，但肿瘤标志物如AFP等在正常范围内[1]。常有长期致癌物接触史，如氯乙烯等。本病恶性程度较高，进展快，预后不佳[2]。影像学检查在本病的诊断和鉴别诊断上具重要价值，尤其增强CT或MRI扫描上具有较特征性的表现。CT平扫呈均匀或不均匀低密度灶，病变常多发，可有钙化或出血，增强后动脉期病灶边缘片絮状或中央斑点状强化，门脉期造影剂进一步充填使强化区扩大甚至充满整个病灶。本病主要应与肝血管瘤进行鉴别，后者多见于成年女性，多无临床症状，CT上钙化或出血少见，增强扫描强化多呈结节状，并由边缘向中央扩展[3]。但有时两者影像表现可十分相似，此时鉴别诊断需借助于临床及其他检查进行综合分析。此外，本病还需区分于转移瘤，转移瘤增强扫描表现为边缘环形强化，但延迟后不会出现渐进性充填[4]。本组2例肝脏血管肉瘤CT表现较典型，均表现为多发结节状低密度影，呈类圆形，增强后造影剂自病灶中央逐渐向周边扩布，其中1例出现两肺及脾脏多发转移灶。

上皮样血管内皮瘤是一种病因不明的血管源性肿瘤，多见于成年女性，可能与口服避孕药有关。病理组织结构上主要由上皮样细胞和纤维基质组成，并常出现玻璃样变。临床表现缺乏特异性，上腹隐痛不适较常见[5]。肿瘤多发生与肝脏周边，但包膜无膨隆改变，CT平扫表现为低密度影，可伴有钙化，增强后动脉期病灶边缘强化，延迟扫描强化区不扩大，中央更低密度区始终无强化，呈靶征[6,7]。本病需与以下疾病进行鉴别：1.海绵状血管瘤，血管瘤具有典型CT表现，平扫呈境界清楚的圆形或类圆形低密度灶，增强扫描动脉期病灶边缘呈结节状明显强化，密度接近于血管密度，延迟后造影剂向中央充填至病灶大部分或全部呈等密度。而上皮样血管内皮瘤增强后主要表现为周边轻度强化，延迟扫描造影剂并不进一步充填，借此可进行鉴别。2.转移瘤，肝转移性肿瘤影像表现多样，无特异性，有时需与本病进行鉴别，转移瘤一般有明确病史，若增强后出现环形强化或“牛眼征”，则不难鉴别[8]。本组2例上皮样血管内皮瘤，其中1例表现为肝脏外围不规则片状低密度影，增强后病灶边缘轻度强化，并见邻近肝实质异常灌注，术前误诊为布加综合征；另1例表现为肝右叶巨大类圆形低密度影，增强后肿瘤边缘小片状轻度强化，其内见点状血管影，术前误诊为囊腺癌。

总之，肝脏少见血管源性肿瘤临床和影像学表现均缺乏特异性，易误诊为其他疾病，临床工作中需提高对本病的认识，遇有CT表现不典型者，应想到此类疾病的可能，以期在术前对治疗方案的确定和预后判断提供参考。

参考资料

1.金光玉,延光海,赵志梅. 原发性肝脏血管肉瘤的CT和MRI表现1例[J]. 中国医学影像技术, 2009, 25(9): 1727.

2.Locker GY, Doroshow JH, Zwelling LA, et al. The clinical features of hepatic angiosarcoma:a report of four cases and a reviw of the English literature[J]. Medicine, 1979, 58(1): 48-64.

3.余日盛, 华建明, 章士正. 肝血管肉瘤不典型螺旋CT表现一例[J]. 中华放射学杂志, 2003, 37(2): 186-187.

4.左玉江，王丽伟，王冀锋. 磁共振成像对肝门部胆管癌的诊断价值[J]. 罕少疾病杂志，2009,16（5）：19-20.

5.Ji ZF, Shen XZ, Zhang DY, et al.Hepaticepithelioid hemangioendothelioma:a report of six patients[J]. J Dig Dis. 2010, 11(4): 254-258.

6.Lin J, Ji Y. CT and MRI diagnosis of hepaticepithelioid hemangioendothelioma[J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2010,9(2): 154-158.

7.缪建良, 刘淼, 陈达伟. 肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学特征[J]. 放射学实践, 2011, 26(7): 736-738.

8.古杰洪，李鹤平，张冰，等. 磁共振弥散加权成像评估肝癌术后疗效的临床研究[J]. 中国CT和MRI杂志，2011,9（1）：40-41.