张玉清 马云富 王 静 宋来君 尹 凯

1）河南商丘市第一人民医院神经外科 商丘 476000 2）郑州大学第四附属医院 郑州 450052 3）郑州大学一附院输血科 郑州 450052 4）郑州大学一附院神经外科 郑州 450052 5）郑州大学四附院神经外科 郑州 450000

1 资料与方法

1.1 一般资料 鞍区平滑肌肉瘤7例，男5例，女2例。年龄31～53岁。临床表现包括头痛6例，视力下降3例，视野缺损2例，共济失调1例，动眼神经麻痹1例。

1.2 辅助检查 所有患者均行MRI平扫＋增强扫描，肿瘤直径2.0～4.5cm，平均3.1cm。2例患者行CT平扫，等密度或稍高密度。此外，有4例患者行病毒学检测HIV和EB检测均呈阳性。

1.3 治疗情况 行手术切除6例，行活检＋化疗1例，手术＋放疗1例。全部切除1例，行大部切除5例，仅行活检1例。依据平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌纤蛋白及波形蛋白均支持诊断为平滑肌肉瘤。

2 结果

2.1 术后情况 术后短期内病情较术前好转6例，患者术后动眼神经麻痹症状加重1例。

2.2 随访 病人失访1例，病人进行了4月～8a的随访6例，平均26个月，死亡5例。所有病人均复发，最短复发时间2个月，最长4个月，其中1例病人行4次手术，存活8a。

3 讨论

鞍区平滑肌肉瘤罕见，国外文献仅见少数个案报道［1－5］。其起源可能为血管壁的平滑肌、胚胎的剩余组织及血管周围结缔组织，可能与射线有关，J.Niwa等曾于1996年首次报道垂体腺瘤经手术和放疗后可转变为平滑肌肉瘤。其机制可能是射线作用于细胞的DNA、细胞的微管及膜系统后激活或抑制许多细胞生物学反应、启动或调控的信号传导通路，导致多种效应产生。致细胞DNA碱基序列的关键位点突变、嵌合或丢失；……