彭丹若，赵 逵，王 红，方兴国

(遵义医学院附属医院消化内科，贵州 遵义 563099)

嗜血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，病死率较高，但临床上少见，极易误诊、漏诊。近期我院收治的1例此类病例，我们对其误诊原因进行了分析。

1 病例介绍

女患，60岁，因“上腹部胀痛不适伴乏力10 d”入院。10 d前感冒后出现上腹部胀痛不适，呈持续性，进食后明显，无肩背放射痛，伴乏力、纳差，无明显发热，无恶心、呕吐，无牙龈出血及鼻衄，无腹泻及便血。就诊于我院门诊查肝功异常;上腹部彩超提示门静脉主干内径15 mm，脾大;胃镜示慢性浅表性胃炎。遂以“肝硬化”收住我科。既往有慢性支气管炎病史5年。查体:T 38.3℃，P 85次/min。体型消瘦，全身皮肤、粘膜轻度黄染，未见出血点及瘀斑，全身浅表淋巴结未触及。双下肺闻及少许细湿罗音。腹平软，剑下及右上腹压痛较明显，肝未触及，脾肋下3 cm，移动性浊音可疑阳性，双下肢轻度水肿。门诊查肝功示丙氨酸氨基转移酶78 U/L，门冬氨酸氨基转移酶330 U/L，谷氨酰基转移酶212 U/L，碱性磷酸酶660 U/L，总胆红素21.8 umol/L，直接胆红素 11.7 umol/L，总蛋白 53 g/L，白蛋白24.6 g/L。入院后完善相关辅查:血常规示白细胞1.11×109g/L，中性粒细胞绝对值1.02×109g/L，红细胞 2.62 ×1012g/L，血红蛋白 73 g/L，血小板41×109g/L;凝血功能示凝血酶原时间14.8 s，凝血酶原时间活动度56.1%，活化部分凝血活酶时间71.6 s，纤维蛋白原 1.41 g/L;乙肝两对半及丙肝抗体均阴性;多肿瘤芯片示铁蛋白360 ng/mL;血沉12 mm/h;胸部CT示双肺间质性病变并少量纤维化，双侧多发肺大泡;电解质、肾功、血糖均无明显异常。……