廖 琦 常红升 刘 蓉

多灶性运动神经病 （multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种少见的周围神经病，病因不清，多认为与自身免疫机制有关。临床以周围运动神经受累为主，表现为慢性、非对称性远端肢体无力、感觉正常、肌电图示运动传导阻滞或部分阻滞，常伴有血清抗神经节苷脂（GM1）抗体滴度升高，对免疫抑制治疗有良好反应。临床常需与运动神经元病（MND）、慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）等进行鉴别，作者结合1例MMN患者以及文献资料复习，对其发病机制、临床表现、诊断标准及电生理进行讨论。

1 临床资料

患者，男，53岁，医务人员，因左侧肢体乏力伴肌肉颤动、萎缩8月入院。8月前无明显诱因出现左上肢远端肢体乏力，以无名指及中指为甚，后逐渐向前臂、上臂、左下肢发展，4月前无意中发现左侧大鱼际肌肌肉萎缩，并出现萎缩肌群不自主颤动，无肢体麻木、疼痛，入院查体：神志清醒，颅神经检查未见异常，四肢肌张力不高，左侧第3、4蚓状肌及骨间肌肌力3级，背屈不能，各骨间肌欠饱满，左外展拇短肌肌力5－级，左侧肱三头肌肌力4－级，左下肢髂腰肌肌力4级，股四头肌肌力4级，右侧肢体肌力5级，左下肢肌容积略小，但直径缩小较对侧在2 cm范围内。共济试验（－），双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射和膝腱反射（＋），双侧病理征（－），深浅感觉正常。肌电图示：双上肢检肌、左下肢检肌呈神经源性损伤，神经传导检即Inching法检查左正中神经和右正中神经复合肌肉动作电位（CMAP）负波面积近端较远端分别下降＞50%和32%，且均非嵌压部位，同时患者双侧正中神经F波出现率明显下降，右侧5%，左侧20%，感觉神经传导速度和波幅正常，脑脊液示蛋白升高，720 mg／L，细胞数正常，脑脊液及血清GM1抗体阴性。……