段维佳 贾继东

首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心

血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统，常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成（Portal Vein Thrombosis，PVT）、Budd-Chiari 综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）、肝窦阻塞综合征（Sinusoidal Obstruction Syndrome，SOS）、遗传性毛细血管扩张症等。此类疾病总体发病率不高，且临床表现往往不典型，因而经常导致漏诊和延误治疗，最终可能导致本来可以避免的严重后果。为此，本文将结合近年有关国际指南或共识介绍常见肝脏血管疾病的诊疗进展。

1 门静脉血栓形成（Portal Vein Thrombosis，PVT）

多种病因可导致门静脉血栓形成，但主要包括骨髓增生性疾病、肝硬化、肿瘤以及感染。根据发病形式、病变特点及自然病程，门静脉血栓形成可分为急性或慢性、肝内或肝外、闭塞性或非闭塞性以及进展性或自发缓解性。

依病因不同其临床表现、疾病进展及治疗也有所不同。2006年亚太肝病学会（APASL）发表的关于非肝硬化性肝外门静脉血栓形成的共识[1]，2009年美国肝病学会（AASLD）关于肝脏血管性疾病的指南均对急性门静脉血栓形成、慢性门静脉血栓形成的诊治给予了相应的推荐意见[2]。对于有PVT但无肝硬化或肿瘤的患者，应进行血栓形成危险因素的筛查，包括：骨髓增生性疾病、白塞氏病、凝血因子V Leiden突变、遗传性抗凝血酶III缺乏、遗传性纤溶酶原缺乏、遗传性蛋白C缺乏症、遗传性蛋白S缺乏症等。

以下将根据2010年Tsochatzis等[3]所进行的系统综述，重点介绍肝硬化所致PVT的患病率、发病机制、临床表现、预后及治疗。

1.1 肝硬化门静脉血栓的患病率

门静脉血栓形成的各种病因中，肝硬化占22%～28%。……