薛 超,卜昆鹏,廖蕴华

(广西医科大学第一附属医院肾内科,广西南宁530021)

抗中性粒细胞胞浆型自身抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)为特异标志的ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis AAV)是一类以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病[1]。目前,人们对此病认识仍不深,临床与病理表现复杂多变,误漏诊及延误诊断的情况很多。我们通过收集近年行过肾活检原发AAV患者的资料,分析肾穿病理类型和特点并随访,探寻原发性AAV肾功能预后的相关风险因素。以加深对该疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 对象 54例做过肾活检的ANCA相关性小血管炎患者,来自2000年1月至2010年3月期间在广西医科大学第一附属医院住院病人。其中,男性,24例,女性30例。年龄最小17岁,最大85岁,平均50.7±17.6岁。所有病例的临床类型如显微镜下多血管炎(44例),韦格纳肉芽肿(10例)的诊断均参照Chapel Hill国际血管炎命名会议中确定的AAV的系统性表现和/或组织学证据诊断为AAV[2]。临床排除了继发性血管炎,如系统性红斑狼疮、类风湿等自身免疫性疾病及过敏性紫癜、药物等造成的小血管炎。血清ANCA测定:采用间接免疫荧光法(IF)和ELISA法,两种方法检测。

1.2 方法 收集患者临床病理资料。肾脏病理检查:所有患者在B超引导下行肾活检术,所取肾组织行 HE、PAS、PASM、Masson染色 进行光镜检查。采用免疫荧光法检测肾组织免疫球 蛋白和补体沉积情况。每例切片常规行扫描和透射电子显微镜分析超微病理改变。肾脏病理类型诊断标准严格参照诊断严格按WHO标准[3]。统计光镜下所见肾小球和间质小管、小血管的具体病理特点。……