霍小森 李 震 汪忠镐 王雷永 季 锋 李晓广

(航空总医院血管外科，北京 100012)

白塞综合征(Behcet syndrom)是一种复发性口腔、生殖器溃疡及眼部等多器官病变的综合征。发病年龄多较年轻，常累及心血管并出现严重并发症，处理困难，病死率极高［1～4］。我们成功治疗1例白塞综合征致胸主动脉再次假性动脉瘤形成并支气管瘘，术后随访13个月，效果满意，现报道如下并文献复习。

1 临床资料

患者男，36岁。于2009年2月16日因“咯血、背部剧烈疼痛”诊断为“降主动脉假性动脉瘤”，在哈尔滨某三甲医院急诊行腔内支架植入术(图1)，1周后复查示支架成功封堵动脉瘤(图2)。术后未行激素和免疫抑制剂治疗。2009年6月无明显不适，复查胸部CTA示原支架下方再次出现假性动脉瘤(图3)，未进行再次腔内及药物治疗。10月4日因突发大咯血、背部剧烈疼痛收治我院，血沉134 mm/h，血红蛋白 63 g/L，血白细胞 12.8 ×109/L。结合有反复口腔及会阴部溃疡，针刺试验阳性，视力进行性下降等病史，诊断为血管型白塞综合征，胸主动脉假性动脉瘤并支气管瘘。

入院后给予冲击量激素(甲强龙500 mg/d连续3天)，急诊经腔内在原支架下方再次植入2枚覆膜支架(美国 Cook公司)(24 mm×115 mm及32 mm×150 mm)，成功隔绝胸主动脉假性动脉瘤。术后继续给予激素(泼尼松50 mg/d至术后2周)、免疫抑制剂(环磷酰胺静脉点滴0.4 g/周)及抗感染治疗，1周后开始加服硫唑嘌呤150 mg/d，2周后血沉降至正常(＜15 mm/h)。此后逐渐减量，术后8个月停用泼尼松和硫唑嘌呤等药物，同时服用中药至今(术后13个月)，一般情况良好，已基本恢复正常生活，血沉维持在56 mm/h左右，但视力较术前下降明显，双眼视力为0.1(术前左眼0.8，右眼0.7)。……