霍小森 李 震 汪忠镐 王雷永 季 锋 李晓广

(航空总医院血管外科，北京 100012)

白塞综合征(Behcet syndrom)是一种复发性口腔、生殖器溃疡及眼部等多器官病变的综合征。发病年龄多较年轻，常累及心血管并出现严重并发症，处理困难，病死率极高［1～4］。我们成功治疗1例白塞综合征致胸主动脉再次假性动脉瘤形成并支气管瘘，术后随访13个月，效果满意，现报道如下并文献复习。

1 临床资料

患者男，36岁。于2009年2月16日因“咯血、背部剧烈疼痛”诊断为“降主动脉假性动脉瘤”，在哈尔滨某三甲医院急诊行腔内支架植入术(图1)，1周后复查示支架成功封堵动脉瘤(图2)。术后未行激素和免疫抑制剂治疗。2009年6月无明显不适，复查胸部CTA示原支架下方再次出现假性动脉瘤(图3)，未进行再次腔内及药物治疗。10月4日因突发大咯血、背部剧烈疼痛收治我院，血沉134 mm/h，血红蛋白 63 g/L，血白细胞 12.8 ×109/L。结合有反复口腔及会阴部溃疡，针刺试验阳性，视力进行性下降等病史，诊断为血管型白塞综合征，胸主动脉假性动脉瘤并支气管瘘。

入院后给予冲击量激素(甲强龙500 mg/d连续3天)，急诊经腔内在原支架下方再次植入2枚覆膜支架(美国 Cook公司)(24 mm×115 mm及32 mm×150 mm)，成功隔绝胸主动脉假性动脉瘤。术后继续给予激素(泼尼松50 mg/d至术后2周)、免疫抑制剂(环磷酰胺静脉点滴0.4 g/周)及抗感染治疗，1周后开始加服硫唑嘌呤150 mg/d，2周后血沉降至正常(＜15 mm/h)。此后逐渐减量，术后8个月停用泼尼松和硫唑嘌呤等药物，同时服用中药至今(术后13个月)，一般情况良好，已基本恢复正常生活，血沉维持在56 mm/h左右，但视力较术前下降明显，双眼视力为0.1(术前左眼0.8，右眼0.7)。2010年11月16日复查胸部CT示支架及主动脉等形态良好(图4)。

2 讨论

白塞综合征累及动静脉时称血管型白塞综合征，其预后常不良。Sarica-Kucukoglu等［5］报道2319例白塞综合征中332例累及心血管系统，占14.3%，其中男女之比是5.26∶1。累及动脉时常表现为三层动脉壁密集的炎性细胞浸润，内膜破坏、中膜纤维化增厚，可导致闭塞、形成动脉瘤或突然破裂，故常需积极治疗［6，7］。手术切除并血管重建是常用的方法，但多数患者常被迫在急性期手术，其严重的动脉炎症病变致使手术效果不佳。术后易出现吻合口假性动脉瘤、出血、感染及局部血栓形成等，故吻合宜在血管较正常处进行［8～10］。腔内植入支架隔绝瘤体虽然显著减小了围术期风险，提高了救治率，但是由于血管壁明显炎症致使术后短期内再次出现假性动脉瘤，甚或在股动脉穿刺点形成动脉瘤。本患者股动脉壁菲薄，所以腔内治疗的时机及疗效仍需长期密切观察［11，12］。总之，除了为抢救患者生命而不得已进行的急诊手术，尤其是年轻男性患者，尽量避免在炎症活动期手术。

本患者第一次术后短期复发的原因考虑是在血管炎症期急诊手术，而且术后未行免疫治疗，置入的支架是直筒型。选择锥形支架可能会延长支架下端炎症水肿明显血管的再破裂时间，而且选用支架远端直径不宜大于锚定区胸主动脉直径的10%。本例患者如图2所示原支架内径约30 mm，支架下方正常的胸主动脉直径仅约20 mm，而目前锥形支架两端直径最大者相差4 mm。故先在原支架下端植入1枚直径较小的支架，之后再向近端重叠植入1枚直径较大的支架，此区域要注意脊髓缺血所致截瘫的风险。特别指出的是，长期系统针对原发病的药物治疗及随访是非常重要的［13，14］，是预防术后再次出现严重并发症的重要措施。

图1 2009年2月胸主动脉CT提示降主动脉假性动脉瘤，5 cm×3 cm 图2 支架植入术后1周，胸主动脉CT提示假性动脉瘤被隔绝 图3 2009年6月胸主动脉CT提示原支架下端再次出现假性动脉瘤 图4 二次术后13个月CTA示支架形态良好

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3 Gandía-Herrero M，Andreo-Martínez JA，Urbieta JB，et al.Behcet disease with vascular involvement.Med Clin(Barc)，2009，27;133(4):159.

4 石 贇，符伟国，王玉琦，等.白塞病并发腹主动脉瘤腔内治疗失败一例.中华普通外科杂志，2005，20(12):812－813.

5 Sarica-Kucukoglu R，Akdag-Kose A，KayabalI M，et al.Vascular involvement in Behcet’s disease:a retrospective analysis of 2319 cases.Int J Dermatol，2006，45(8):919 －921.

6 Hirohata S，Kikuchi H.Histopathology of the ruptured pulmonary artery aneurysm in a patient with Behcet’s disease.Clin Exp Rheumatol，2009，27(2 Suppl 53):S91 － S95.

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8 Erer D，Iriz E，Imren VY，et al.Vascular surgery in Behcet’s disease.Ann Thorac Surg，2008，85(4):1504 －1505.

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11 Alidoosti M，Marzban M，Yazdanifard P.Endovascular repair of postsurgical pseudoaneurysm of suprarenal abdominal aorta in a patient with Behcet’s disease.Int Angiol，2008，27(4):350 －352.

12 Liu CW，Ye W，Liu B，et al.Endovascular treatment of aortic pseudoaneurysm in Behcet disease.J Vasc Surg，2009，50(5):1025－1030.

13 Gul A.Standard and novel therapeutic approaches to Behcet’s disease.Drugs，2007，67(14):2013 －2022.

14 Alpsoy E，Akman A.Behcet’s disease:an algorithmic approach to its treatment.Arch Dermatol Res，2009，301(10):693 －702.