夫妻同患急性早幼粒细胞白血病
2011-08-15黄先豹陈颖犁杨赣萍刘茂发陈国安
黄先豹,陈颖犁,杨赣萍,刘茂发,陈国安
(南昌大学第一附属医院血液科,南昌330006)
1 病例资料
例1,男,47岁,因头晕、力1个月余,发热伴咳嗽20d于2009年12月入南昌大学第一附属医院就诊。患者发病前从事挖煤工作10余年。查体:贫血貌,全身皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,咽红,心率100次·min-1,律齐无杂音,肝脾肋缘下未触及。入院查血常规示:WBC 4.9×109L-1,RBC 1.40×1012L-1,Hb 52g·L-1,BPC 27×109L-1,网织红细胞0.027;血生化检查:肝肾功能、心肌酶谱、电解质正常,血糖8.3mmol·L-1;凝血 功 能 检 查:PT 12.8s,APTT 29.9s,TT 12.4s,纤维蛋白原2.16g·L-1,3P(+),D-二聚体3.0mg;骨髓象:粒系增生极度活跃,以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占90%,此类细胞大不一,形态不规则,核染色质疏松,核形不规则,圆或卵圆形,常偏一侧,可见双核,核仁1~3个,胞浆量丰富,含大量大小不等的嗜笨胺兰颗粒,部分有内外胞质,可见Auer小体,POX染色(+)。免疫分型:R3占87.62%,表达CD13(85.63%),CD15(28.81%),CD33(98.13%),CD38(46.46%),CD117(25.11%),CD9(95.70%),CD64(80.28%),而 CD3,CD7,CD16,CD10,CD19,CD34,HLA-DR,CD14,CD11b均阴性。骨髓染色体:46,XY,t(15;17)(q22;q21)[16]/46,XY[4]。PML/RARα基因(+)。诊断为急性早幼粒细胞白血病(M3a型)。给予维甲酸+小剂量吡柔比星化疗后,骨髓获得缓解,予鞘内注射阿糖胞苷预防中枢神经系统白血病,MA方案巩固化疗出院。2010年2月、2010年4月、2010年6月3次入本院予TA,HD-Ara-c,TA方案巩固化疗,化疗间歇期口服维甲酸和6-巯基嘌呤治疗。目前患者病情平稳,血常规正常,正处于口服维甲酸和6-巯基嘌呤治疗中。
例2,女,47岁,系例1之妻。与例1于1985年结婚,至1999年一直生活在一起,1999年至外省打工制皮鞋至2009年丈夫患病后回家照顾丈夫。2010年9月29日因头晕、乏力,月经量增多入外院就诊,查血常规示:WBC 4.0×109L-1,RBC 1.30×1012L-1,Hb 37g·L-1,BPC 51×109L-1;骨髓象:有核细胞增生极度活跃,其中早幼粒细胞占83%,POX(+);Bcr3型 PML/RARα基因(+)。予维甲酸治疗20d后患者仍感胸闷,呼吸困难,伴发热于2010年10月19日入本院就诊。……
