苏勇 姚越峰 刘绛 谭全达

皮肌炎合并间质性肺炎 18例临床分析

苏勇 姚越峰 刘绛 谭全达

目的 探讨皮肌炎合并间质性肺炎的临床特点,提高此疾病的认识水平。方法 对 18例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例皮肌炎合并间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难,X线检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变。18例患者均接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,12例病情好转,6例死亡,病死率为 33.3%。结论 ①皮肌炎合并间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素;②在应用糖皮质激素基础上早期联用免疫抑制剂可改善患者的预后。

皮肌炎;间质性肺炎;临床特点

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种炎症性结缔组织疾病,以皮肤、肌肉症状为主要表现,除累及皮肤和肌肉外,还可引起多系统损害,如间质性肺炎(Interstitial lung disease, ILD)、吞咽困难、心律失常等,其中ILD最为多见和严重,国外有报道ILD发病率高达46%[1]。Arsura等[2]报道合并有间质性肺炎的患者存活率较未合并间质性肺炎的DM或多发性肌炎(PM)患者要低。我院 2002年 1月至 2010年 5月收治皮肌炎合并间质性肺炎患者18例,现分析报告如下。

1 资料

1.1 一般资料 2002年 1月至 2010年 5月收治皮肌炎合并间质性肺炎患者 18例。18例患者符合以下诊断条件:①符合1975年Bohn等提出的DM诊断标准[3];②具有间质性肺炎的症状,表现为咳嗽、呼吸困难、发热、发绀、Velcro音、杵状指(趾)等,并均行胸……