林瑞祥 张洪红

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是急性髓性白血病(AML)的一个亚型，又称AML-M3型，其发病率占急性髓性白血病的3.8% ～34%[1]，其临床表现，对药物的治疗反应及预后与其他类型急性髓性白血病有很大不同，特别是本病极易并发凝血功能障碍，常有严重出血，相当多的患者确诊时已伴有弥漫性血管内凝血(DIC)和纤维蛋白溶解，导致全身多脏器出血，而其中最为凶险的是颅内出血，本病由于容易出现凝血功能障碍早期死亡率高，但化疗敏感性高，如能缓解，经过规范的巩固治疗后生存时间长，我院在近7年内收治了6例急性早幼粒细胞白血病中并发弥散性血管内凝血颅内出血患者，经抢救2例达到完全血液学及分子生物学缓解，存活至今，现将诊治情况回顾分析如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 6例急性早幼粒细胞白血病合并DIC脑出血患者均为我科2004年1月至2010年11月期间收治的患者，所有病例均经血象、骨髓象确诊，3例查PML/RARα为阳性。所有患者均为初治，男4例，女2例，年龄处于18～42岁，平均33岁。2例患者确诊时外周血白细胞低于(5×10)9/L，1例处于(5～10)×109/L之间，3例高于10×109/L，其中1例外周血白细胞高达170×109/L。所有患者确诊时血小板均低于正常，最低者为4.0×109/L。1例血红蛋白正常，其余均有不同程度贫血。

1.2 临床表现 确诊时昏迷1例，出现头痛、喷射性呕吐等颅高压症状5例，6例患者均有发热，其中高热4例，所有患者均出现不同程度的全身多发皮肤瘀点、瘀斑、球结膜出血、口鼻腔出血，2例出现上臂静脉穿刺部位巨大血肿，2例出现泌尿系出血其中1例为肉眼血尿，1例患者出现眼球后出血，并导致右眼球明显外突失明，3例出现脑疝。……