李晓辕 刘佳育 徐 伟 (吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 3004)

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括Wegener肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS)。ANCA是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊断，并有助于判断疾病的活动性和复发。AASV可以累及多个系统，肺脏是主要受累脏器之一，也是导致死亡的主要原因。但AASV临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善AASV患者的预后〔1，2〕。此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，但在我国尚无明确的流行病学资料。本文对30例AASV患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 病例选择 选择2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者为观察对象。所有患者临床诊断符合1994年美国Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名分类法分型及美国风湿病学会的分类标准。除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、风湿性关节炎。

1.2 方法 ANCA是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，其中胞浆型ANCA(c-ANCA)的靶抗原为蛋白酶3(PR3)，核周型ANCA(p-ANCA)的主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。所有患者初诊时采集的血清应用间接免疫荧光法或以MPO及PR3为靶抗原的抗原特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA水平。胸部影像学资料为肺CT检查结果。部分患者进行了纤维支气管镜和肺功能检查。部分患者进行肾活检。

1.3 治疗 诱导缓解期用甲泼尼龙1 mg·kg－1·d－1治疗4～6 w，病情控制后改为泼尼松，逐渐减量。……