郑建勇

河南省老干部康复医院神经内科 郑州 450008

原发性颅内低压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一组原因不明，以体位性头痛为主要症状，侧卧位脑脊液压力＜60 mm H2O的少见综合征。由于认识不足等原因，往往容易误诊。我科门诊、病房2000－2010年共诊断原发性颅内低压综合征48例，其中误诊18例（误诊率为37.5%），现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共18例，男5例，女13例；年龄22～58岁，平均43岁。均排除颅脑损伤、脱水、糖尿病、尿毒症、低钠血症、过度换气、腰椎穿刺等原因所致的继发性颅内低压综合征。

1.2 临床表现 ｀体位性头痛18例，恶心、呕吐11例，头晕5例，精神异常1例，发热1例；心率减慢1例，脑膜刺激征阳性12例；侧卧位脑脊液压力均＜55 mmH2O，血性脑脊液8例，蛋白增高6例，合并硬膜下血肿1例。误诊情况：蛛网膜下腔出血12例，血管性头痛2例，脑膜炎2例，颅内压增高1例，神经官能症1例。

1.3 治疗方法 确诊后，嘱所有患者急性期卧床休息，并取头低足高位，床脚抬高20°～30°，均给予大量补充生理盐水，3500 mL／d（静脉给予1 500 mL，口服2 000 mL）。1例严重患者同时给予鞘内注射生理盐水治疗，合并硬膜下血肿者同时给予改善循环治疗，合并发热者予药物退热2次。治疗10～15 d，18例患者均治愈出院，无后遗症。

2 讨论

2.1 发病机制 1938年，Schaltenbrand首先报道了SIH。描述其临床特点为体位性头痛，站立或坐位时头痛出现或加剧，卧位时减轻或消失。目前确切病因不明，可能由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液迅速被吸收或异常漏出所致；Schaltenbrand于1938年对其发病机制提出3种假说包括脑脊液的产生减少脑脊液的吸收过度以及腰骶段神经根袖撕裂和脑脊液漏出随着影像学诊断技术的发展发现还与一些剧烈的运动、轻度外伤及先天畸形与脊膜漏孔有关。……