余 兰，马志强，单西云，刘平华

（西双版纳州人民医院 感染科，云南 景洪 666100）

临床报道重型病毒性肝炎并发症及死因分析屡见不鲜，而重型自身免疫性肝病相对较少。病毒性重肝炎死亡率高达71.8%～99.6%[1,2]，脑疝形成100%死亡[2]。我科2009年2月25日成功抢救重型原发性胆汁性肝硬化（PBC） 并上消化道出血、肝性脑病、脑疝1例，报道如下。

患 者 女，57岁，呕血1d入院。既往有14年肝硬化、脾切除病史。查：T 36.3℃，R 20次/min，P 92次/min，BP 120/80mmHg，神清，急性重病容，精神差，皮肤无黄疸，有蜘蛛痣、肝掌，心肺无异，肝脾未及，腹水征阳性，双下肢浮肿。辅助资料：血常规WBC（4.0～10.5）×109/L，ALP（42～68）×109/L，Hb 68～91g/L。尿常规 WBC（++++），RBC4～5，ALB(++)；大便潜血(++++)。凝血功能：PT-T 23.9s，PT活动度32.2%，Fbg 0.48g/L，TT-T33.3s，肝功能：ALT，AST无异常，SB 23.5μmmol/L，ALB 17.1g/L，G 52.8%；血糖1.7～10.1mmol/L，电解质及肾功能正常。乙、丙型病毒性肝炎血清标志物(-)。免疫球蛋白：IgG 49.90g/L,IgA 9.71g/L,IgM 3.86g/L，ANA(+)1：320，SS-A，SS-B均(+)。尿、痰培养分别大肠杆菌、不动杆菌增长。X线胸片：慢支炎并肺部感染。腹部“B”超：胆囊多发结石及“CT”：肝硬化腹水；胃镜：食道静脉曲张。

抢救经过：予促肝细胞生长素促进肝细胞再生，抑制肿瘤坏死因子生长，增加枯否氏细胞功能减少肝细胞坏死；氨甲环酸抗纤溶，白眉蛇毒血凝酶、维生素K1促进凝血因子合成，酚磺乙胺收缩血管，脑垂体后叶素、硝酸甘油、生长抑素降低门脉高压止血；泮妥拉唑抑酸；氨苄西林抗感染；输鲜血、血浆、蛋白；胰岛素综合液体降血糖等综合处理。入院当天呕血740ml后次日凌晨，烦躁、意识障碍，考虑肝性脑病，予乳果糖、清洁灌肠、食醋保留灌肠，门冬氨酸鸟氨酸降血氨，送重症监护室（ICU） 抢救。第3d病情继续加重，出现深昏迷，呼吸节律不规则，球结膜……