孙 蔷 许 华 郭家亮 王燕楢

1 病例报告

患者 女，25岁。主因左耳听力下降9年，左耳聋3个月，于2003年12月18日于我院就诊。患者9年前无明显诱因出现左耳听力轻度下降，且左下眼睑阵发性不自主跳动，未予处理。6年前患者自觉左耳听力下降加重，但可听清正常说话，仍有阵发性眼睑跳动，仍未到医院诊治。1年前无明显诱因患者左耳突然出现高调耳鸣，持续性，并觉听力明显下降，左耳听声如在罐中，无头痛及眩晕。曾于本市其他医院诊治，诊为突发性耳聋，行静脉输液等治疗，效果不明显，听力无任何改善，耳鸣依旧，并开始出现左面部阵发性小抽动。3个月前，左耳听力完全丧失，随即来我院诊治。患者平素身体健康，家族中无类似病史。查体：一般情况良好，全身体检无特殊发现，外耳道及鼓膜正常，左面部可见有轻微面肌抽搐。纯音听阈测定（电测听）右耳听力正常，左耳骨导及气导完全消失。声导抗测试：双耳均为A型鼓室图，左耳同侧，右耳对侧声反射消失；右耳同侧，左耳对侧声反射存在。听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）测试右耳各波波形正常，潜伏期正常；左耳最大声强无反应。耳蜗电图（electrocochleography，EcochG）示右耳正常，左耳无反应。前庭功能检查示右耳正常，左耳前庭功能最大刺激无反应，提示左耳功能（听及前庭功能）完全丧失。

颞骨高分辨率CT扫描检查可见左侧岩骨（相当于骨迷路部）有骨质破坏，骨破坏延及耳蜗、半规管及前庭，边缘清楚，内听道完好；岩骨后壁亦可见部分骨质破坏，见图1。强化CT扫描示该占位性病变强化，见图2。……