任跃，吴蓉洲，张园海，荣星，陈其，项如莲

（温州医学院附属育英儿童医院 心血管科，浙江 温州 325000）

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属自身免疫性血管炎综合征[1]。其发病率逐年增高，最主要的危害在于会引起冠状动脉损害，其已取代风湿热成为儿童获得性心脏病最常见的病因。尽管KD的病因和机制仍未完全清楚，但静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林是目前川崎病公认的标准疗法。大部分患儿经过治疗都能控制临床症状,但有少数患儿对IVIG不敏感，亦称IVIG无反应。本资料主要对2006年1月至2010年6月在本院心血管科治疗的IVIG无反应川崎病的危险因素及其再治疗体会进行总结如下。

1 资料和方法

1.1 研究对象 为本院行住院治疗的川崎病患儿410例，年龄2个月～12岁，平均（25.13±22.17）个月，均符合诸福棠《实用儿科学》及日本川崎病研究委员会新修订的诊断标准[2]。无反应组判断标准为首次IVIG 48～72 h后持续发热或热退后再次发热[3]。接受首剂IVIG治疗的川崎病410例中对IVIG敏感的患儿372例（设为敏感组，其中男255例，女117例），使用后24～48 h体温下降至正常；对IVIG无反应患儿38例（设为无反应组，其中男25例，女13例）在首次使用IVIG后48 h，体温仍高于39.0 ℃，发生率为9.27%。

1.2 方法 所有患儿确诊川崎病后，在口服阿斯匹林30～50 mg·kg-1·d-1及潘生丁常规治疗基础上，211例使用首剂IVIG 1 g/kg，连续2 d，199例使用首剂IVIG 2 g/kg，24 h内输注。在输注首剂IVIG后48 h内体温下降至正常归入IVIG敏感组，体温仍高于39.0 ℃或给药后2～7 d再次发热，即归入IVIG无反应组。……