姜 镭 詹 锋 李 栋 李启明

我院自2004年4月到2010年4月，共收治肋骨原发性骨肿瘤6例(7根肋骨)，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

肋骨原发性骨肿瘤6例(7根肋骨)，其中男性5例，女性1例，年龄17～42岁,平均34岁。良性肿瘤：骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)(3根肋骨)，软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)(1根肋骨)，骨软骨瘤(osteochondroma)(1根肋骨)。恶性肿瘤：软骨肉瘤(chondrosarcoma)(1根肋骨)，朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell hitiocytosis)(1根肋骨)。所有病例均经手术病理检查证实。

1.2 发生部位

本组病例单发型5例，多发型1例。发生部位：左侧肋骨5根，右侧肋骨2根；第4肋骨2根，第5肋骨1根，第6肋骨1根，第8肋骨1根，第9肋骨2根；整条肋骨发生病变1例，局限于后段3例、腋段1例、前段1例。肋骨受累长度为1.5～15 cm，平均5.4 cm。

1.3 临床表现

无症状者1例，其余5例表现为局限性疼痛(其中1例是胸部外伤后出现症状)。本组1例多发型(左第4后肋骨化性纤维瘤，右第6后肋朗格罕斯细胞组织细胞增生症)表现为右侧胸背部疼痛。无明显咳嗽、咳痰、咳血、发热等症状。1例左第4肋软骨骨软骨瘤者局部可触及一包块，5例伴局部压痛。病程为1周至6年不等。

1.4 影像学表现

所有病例均行胸部正侧位片，4例行CT检查，1例行MRI检查。骨化性纤维瘤发生于左侧第4肋骨1根(图1)，左右第9肋骨各1根。表现为多灶性圆形、类圆形膨胀性骨质缺损，呈磨玻璃状，受累长度3～15 cm，病变边缘硬化带不明显，1例有病理性骨折。软骨黏液样纤维瘤发生于左侧第8肋骨，表现：呈囊状膨胀性改变，骨皮质变薄，部分中断，病变内可见小片状高密度影，受累长度6 cm。骨软骨瘤发生于左侧第4肋软骨，MRI表现(图2)：肋骨前方表面见一杵状影，T2WI呈稍高信号影，边缘见环形高信号影，T1WI呈稍高信号影，大小约0.6 cm×1.4 cm，增强扫描病变呈中度强化，无明显软骨帽。软骨肉瘤发生于左侧第5肋骨，表现为单一小梭形膨胀性生长骨质破裂，大小约0.3 cm×0.8 cm，有轻度硬化边，病灶中部见骨折，部分骨皮质吸收消失。朗格罕斯细胞组织细胞增生症发生于右侧第6肋骨，表现(图3)：溶骨性骨质破坏，边界模糊，骨皮质断裂，周围软组织肿胀。所有病例均无骨膜反应。

图1 骨化性纤维瘤 图2 骨软骨瘤 图3 朗格罕斯细胞组织细胞增生症

1.5 病理表现

骨化性纤维瘤：由纵横交错的纤维组织与成熟骨小梁构成，纤维组织疏密不等，骨小梁周边绕以骨母细胞，1例伴出血。软骨黏液样纤维瘤：分叶状结构，软骨、纤维和黏液3种成分分布于小叶的不同区域，黏液和软骨样组织主要位于小叶内，细胞稀疏，呈卵圆形、短梭形、星形、柱圆形，细胞间丰富的黏液基质，小叶周边为梭形纤维母细胞。骨软骨瘤：表面有纤维膜、软骨帽及松质骨三层构成，软骨帽为分化良好的透明软骨，可有轻度不典型，松质骨与骨髓腔相边通。软骨肉瘤：软骨小叶大小形状不等，软骨骨细胞呈轻-中度异型，细胞大，核大、双核或多核，有空泡状核仁，周围为淡蓝色软骨基质，肿瘤组织浸润周围横纹肌组织。朗格罕斯细胞组织细胞增生症：朗格罕斯细胞成巢倾向，胞质呈嗜酸性，圆形或卵圆形核，可见核沟，核分裂一般<5个/10HPF，可有普通组织细胞、多核巨细胞、泡沫细胞含铁血黄素沉着，嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞可伴不同程度纤维化。

2 结果

全部病例均在全麻下切除病变肋骨。术中见：肋骨受累长度为1.5～15 cm，局部增粗，皮质变薄，未侵犯胸膜，部分有病理性骨折。骨软骨瘤突出肋软骨表面，质地与肋软骨相似。手术切除单根肋骨者5例，切除2根肋骨者1例。切除范围：超过肿瘤边缘2 cm离断肋骨，延上一肋骨下缘、下一肋骨上缘切除周围组织，包括肿瘤、部分正常肋骨及骨膜、上、下肋间组织、壁层胸膜。对骨软骨瘤患者行左侧第4肋软骨切除时用疝补片(聚丙烯材料)塑形行胸廓重建术。术中放置胸腔闭式引流，术后恢复顺利，无反常呼吸、胸腔积液和积气发生。2例恶性肋骨原发性骨肿瘤病例术后未行放、化治疗。本组病例随访时间为1～7年，无1例复发。

3 讨论

肋骨原发性骨肿瘤分良性及恶性，发病率低，文献以个案报道较多。本组6例(7根肋骨)原发性肋骨肿瘤，良性5根，恶性2根；良性肋骨原发性骨肿瘤以骨化性纤维瘤(3例)多见；恶性肋骨原发性骨肿瘤有1例罕见的朗格罕斯细胞组织细胞增生症。本病多见于男性青壮年。临床表现：肋骨原发性骨肿瘤常表现为局限性胸部疼痛，本组5例表现为胸痛，占83.3%，可能与肿瘤压迫或累及肋间神经[1]和病理性骨折有关。胸壁浅表触及包块1例，占16.7%。无症状者1例，占16.7%。病程长短不一。

当前的医学影像学检查手段比较多，对疑有肋骨原发性骨肿瘤时，多投位X光片(DR)为首选，因其简单易行，普及率高，价格低，通过分析可判断病变部位。CT检查能较清楚地显示肿瘤破坏骨质的性质、范围、大小、界线以及软组织肿块与邻近组织的关系，并能显示骨膜反应的细微结构。一般不用DSA检查。MRI对软组织、肋软骨有较高的分辨率[2]。彩超能分辨出肋骨以外软组织结构[3]。

肋骨原发性骨肿瘤的影像学表现与其组织类型相关[4]。良性肋骨病变多表现为骨皮质完整，病灶周围硬化明显，境界清晰，无骨膜反应和软组织肿块。恶性肋骨病变大多表现为骨皮质破坏中断，骨膜反应和软组织肿块，病变以破坏为主，膨胀较轻[5]。杨明等[6]提供的资料显示，28例有溶骨性骨质破坏表现的肋骨原发性骨肿瘤中，良性占82%(23例)，恶性占18%(5例)。杨伟洪等[5]提供的资料显示，8例有骨膜反应表现的肋骨原发性骨肿瘤中，良性占75%(6例)，恶性占25%(2例)；10例有软组织肿块影的肋骨原发性骨肿瘤中，良性占40%(4例)，恶性占60%(6例)。本组病例术前、术后诊断完全相符者只有骨软骨瘤1例，无1例有骨膜反应，良、恶性肿瘤各1例有病理性骨折。因此我们认为，肋骨原发性骨肿瘤术前影像学检查明确诊断较困难。

本组1例为罕见的肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症。朗格罕斯细胞组织细胞增生症又称骨嗜酸性肉芽肿，是1种少见的、病因不明的、以朗格罕斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病，发病率为0.02～0.4/万，好发于1～3岁婴幼儿，男女之比约为2∶1[7]。目前广泛采用国际组织细胞协会提出的朗格罕斯细胞组织细胞增生症三级诊断标准，确诊标准：光学显微镜检查发现朗格罕斯细胞组织细胞增生症细胞浸润，同时电镜下病变细胞胞质存在Birbeck颗粒或(和)病变细胞表面CD1a染色阳性[8]。

肋骨原发性骨肿瘤除少数对放射治疗较为敏感外，均应采用手术疗法，彻底切除肿瘤。软骨瘤、纤维瘤和某些神经源肿瘤，虽然组织病理学检查属良性，但骨化性纤维瘤局灶刮除术后复发率极高，软骨黏液样纤维瘤局灶刮除术后复发率12.5%～25%[9]，骨软骨瘤易恶变复发，因此其切除范围应按恶性肿瘤对待。我们认为，术前、术中诊断不能明确为恶性肋骨原发性骨肿瘤者的手术切除范围为：距肿瘤边缘至少2 cm离断肋骨，延上一肋骨下缘、下一肋骨上缘切除周围组织，包括肿瘤、部分正常肋骨及骨膜、上、下肋间组织、壁层胸膜。本组2例术后诊断为恶性肋骨原发性骨肿瘤，随访3年未见复发。我们认为，按上述切除范围，术后诊断为恶性肋骨原发性骨肿瘤者，可以不要再次手术扩大手术范围。软骨肉瘤对放、化治疗不敏感[10]；朗格罕斯细胞组织细胞增生症局灶性骨骼病变手术后无需全身化疗，放疗应用较少[11]。

胸廓重建术：小范围的、表面或邻近有较厚的软组织覆盖的骨性缺损不需行胸廓重建；缺损面积在6 cm× 7 cm以上，且周围组织无覆盖者，术后可能因胸壁软化产生反常呼吸者需行胸廓重建，以保证胸壁的稳定性，防止呼吸衰竭等并发症[12]。理想的修复材料应符合：有足够的坚硬度；组织相容性好；塑形简便；能透X线[13]。目前采用的胸壁修复材料可分为自体组织和人工合成材料两大类。自体组织多使用胸大肌、筋膜、大网膜、肋骨等组织，适合小面积的胸壁缺损，是1种典型的以创伤修复创伤的模式，其可靠性不理想，张力大，手术时间长，创伤大[14]。聚丙烯材料是目前较理想的人工合成修复材料之一，其组织想容性好，取材方便，易塑形，强度尚可，能透X线。本组1例左第4前肋(含肋软骨)切除约6 cm，用聚丙烯材料修复，术后未见反常呼吸、未出现呼吸功能不全。

总之，肋骨原发性骨肿瘤发病率低，临床表现为局限性疼痛，术前影像学检查明确诊断较困难，病理组织学改变表现类型多样性。以手术治疗为主，切除范围：超过肿瘤边缘2 cm肋骨、上一肋骨下缘、下一肋骨上缘。小范围的、表面或邻近有较厚的软组织覆盖的骨性缺损不需行胸廓重建；缺损面积大，且周围组织无覆盖者，术后可能产生反常呼吸者需行胸廓重建。恶性肋骨原发性骨肿瘤对放、化治疗不敏感。肋骨原发性骨肿瘤早期诊断、及时治疗预后好，复发率低。

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