张 旗，薛祖光，杨 言，李伟平，陈雪瑜，闫金松

(大连医科大学 附属第二医院 血液科，辽宁 大连 116027)

血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是一种较少见的疾病，其发生的病理基础是全身弥漫性微血管内血栓形成，由此引发一系列临床和实验室检查异常。该病起病急、进展快、预后凶险，若不及时治疗死亡率极高。经典的TMA主要包括血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)和溶血尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome,HUS)，另外还包括先兆子痫/HELLP综合征、移植相关血栓性微血管病等。本文分析2007年1月～2010年12月于大连医科大学附属第二医院住院的9例TMA患者的临床资料，结合文献探讨TMA的发病机制、临床表现、治疗与转归，提高临床对TMA的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

9例TMA患者均为2007年1月～2010年12月大连医科大学附属第二医院的住院患者。所有患者符合TMA诊断标准[1]。其中男性1例，女性8例，中位年龄62岁(24～75岁)。本组中4例继发于腹泻，3例与妊娠相关，2例无明确病因。

9例患者中女性占8例，均有不同程度的中枢神经系统症状、肾功损害以及皮肤黏膜出血倾向；5例出现发热；4例出现巩膜轻-中度黄染。详见表1。

1.2 实验室检查

1.2.1 血细胞分析：白细胞、红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、网织红细胞(Ret)、外周血破碎红细胞。

1.2.2 生化检查：转氨酶、直接胆红素、间接胆红素(间胆)、乳酸脱氢酶(LDH)、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)。

1.2.3 免疫学检查：抗双链DNA抗体、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体C3、C4。

1.2.4 其它检查：coombs试验、出凝血检查、骨髓细胞学检查。其中有1例患者检测了ADAMTS-13的活性及抗体。

1.3 治疗方法

5例应用血浆置换(PE)加肾上腺皮质激素：PE按30～40 mL/kg·d，每次置换2000 mL血浆，开始每日或隔日进行，至LDH、PLT接近正常时逐渐延长间隔时间至停止。……