王 俊，卢 环，许红雨，钟福兴，刘少强，许凡勇

（赣南医学院附属第一医院，江西 赣州 341000）

朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）主要以朗格尔汉斯细胞浸润为特点。LCH为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低。笔者回顾性分析了16例LCH患儿的临床及影像学资料，旨在探讨影像学检查对本病的诊断及鉴别诊断价值。

1 材料与方法

本组16例患儿中，男10例，女6例。年龄6个月~11岁，平均3岁7个月。均经压片、皮肤活检、淋巴结及肿物穿刺证实。临床表现为反复不规则发热7例，皮疹4例，枕部、颈部及腋窝淋巴结肿大各1例，肿块8例，突眼2例，咳嗽3例，呼吸困难1例。使用GE Lightspeed 64排螺旋CT机行头颅及胸部扫描，准直0.625mm，层距、层厚0.625mm，并在ADW 4.4工作站进行后处理。垂体行GE 1.5T MRI扫描，扫描参数：SE或 FSE序列，T1WI：TR 350~400ms，TE 10～20ms；T2WI，TR 3000～4000ms，TE 120ms；激励2~4次；矩阵256× 256和288×224。

2 结果

16例LCH患儿中，颅骨单发破坏2例，分别位于额骨、颞骨；颅骨多发破坏6例17处（图1，2），主要累及额骨、颞骨、顶骨，3例伴有软组织肿块，呈圆形、类圆形局限性骨质缺损区，边缘锐利清晰，无硬化缘。肋骨或肩胛骨局限性膨胀性囊状破坏5例14处（图3，4），其中皮质变薄被肉芽组织穿破3例。脊椎破坏单发3例，多发1例（图5），呈溶骨性破坏，并被压缩成楔形、盘状或条状。肺部浸润8例，同时形成囊状及结节状1例（图6），囊状、结节状及网格状1例（图7），网格状并气胸1例。枕部、颈部、腋窝淋巴结肿大4例。垂体腺浸润1例（图8），垂体柄增粗且后叶T1WI高信号消失。

3 讨论

儿童组织细胞增生症是一组以单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的，可表现为自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式的一组疾病[1]，国际组织细胞协会将其分为3大类，Ⅰ类：LCH；……