刘宝芹，武英伟，张茉莉，刘金霞

(1承德医学院附属医院，河北承德067000;2承德医学院)

8p11 骨髓增殖综合征(EMS)是一种非典型的骨髓增殖性疾病，以外周血WBC计数明显升高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸细胞增多、淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)为特征。分子生物学研究表明，EMS患者髓系和淋巴系细胞中8号染色体短臂的成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)受累，相互易位产生融合基因，导致其表达产物酪氨酸激酶活性组成性激活，导致本病发生。本文报道1例EMS患者的临床及实验室资料，并复习文献，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者男，76岁，因体检发现血常规异常53 d、咽痛10 d、发热4 d于2010年7月23日入院。患者于53 d前于当地市中心医院体检发现血常规异常，入院前10 d出现咽痛，自服头孢类抗生素及红霉素治疗无缓解，8 d前出现颈部淋巴结肿大，于社区诊所静点头孢哌酮舒巴坦治疗，咽痛症状仍无缓解，咽痛影响进食。4 d前患者出现发热，体温最高38.7℃，伴乏力、食欲减退，无盗汗，体质量无明显变化。随后就诊于我院血液科，查体浅表淋巴结、肝脾均未触及肿大，化验血常规:WBC 38.76×109/L、HBG 146 g/L、PLT 69 ×109/L，WBC分类:嗜酸细胞粒细胞26%、嗜碱性粒细胞3%、早幼粒细胞2%、中幼粒细胞6%、晚幼粒细胞14%、杆状核粒细胞12%、分叶核粒细胞20%、单核细胞7%、淋巴细胞10%。骨髓象示:增生极度活跃，G:50.5%，E:21%，G/E=2.4∶1;粒系增生，以中幼粒及以下阶段细胞为主，嗜酸粒细胞增多;红系增生，以晚幼红细胞为主，成熟红细胞大致正常;全片共见巨核细胞58个。染色体示:47，XY，t(8，13)(q11;q11)，+21/［20］。体格检查:皮肤无黄染，未见出血点及瘀斑。……