刘 力，白 旭

(天津环湖医院，天津300060)

颅底脊索瘤是一种较为罕见的原发低度恶性骨肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.2%［1］，而鞍旁脊索瘤更为少见。2000～2010年，我们共收治鞍旁脊索16例，发现其影像学特点与颅底其他部位的脊索瘤影像特征存在差异。现报告如下并分析其影像学特征。

1 临床资料

本组16例鞍旁脊索瘤患者中，男10例，女6例;年龄22～71岁，平均44.6岁。临床表现:头痛14例，复视8例，视力下降9例。病程1个月～2 a，均予以MRI检查(1.5 T超导型磁共振机行矢冠轴扫描)和CT检查。术前仅6例患者诊断为脊索瘤，其余患者未能明确诊断。16例均行手术治疗。术后病理确诊为鞍旁脊索瘤。

2 MRI及CT检查结果

本组16例中，13例为边界清晰、形态较规则类圆形肿块，3例呈轻度分叶状;位于右侧鞍旁7例，左侧鞍旁 9 例;肿瘤体积:2.1 cm ×2.2 cm ×2.4 cm～3.2 cm ×4.8 cm ×4.1 cm。16 例鞍旁麦氏腔均显示不佳，相邻海绵窦受累，其中9例肿瘤包裹颈内动脉及(或)与大脑中动脉相邻，8例颈内动脉或大脑中动脉受压移位。肿瘤部分突入鞍内及蝶窦16例，垂体受压;突入鞍上池14例，视交叉受压移位;鞍底及鞍背骨质均受累。

MRI表现:16例中，13例病灶均显示信号较均匀，T1WI序列为较脑脊液稍高的低信号，6例病灶可见等信号欠连续薄壁影，5例病灶内可见少许点状或线样稍高信号;T2WI序列5例为脑脊液样均匀高信号，8例病灶内可见散在点状稍低信号。增强检查示病灶均为类“蜂房样”或“颗粒样”不均匀明显增强改变，6例病灶可见较明显壁增强。3例病灶信号欠均匀。所有病例均可见硬脑膜破坏，但程度较轻。

CT表现:16例中，13例病灶为较均匀低密度影，其内仅可见散在小点状高密度影。MRI检查显示薄壁样信号影的6例中，CT检查为病变边缘呈线样高密度影。肿瘤相邻颅骨破坏，但程度较轻。

3 讨论

3.1 颅底脊索瘤的好发部位及影像学特点 脊索瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于胚胎脊索残余。成人颅底蝶枕部及脊柱骶尾部的部分脊索组织仍有部分残留［2，3］，因此脊索瘤好发于中线区域。颅底脊索瘤好发于多起自蝶骨与枕骨连接处，通常累及斜坡、鞍区、中颅凹，但仅累及鞍旁者少见。颅底脊索瘤呈缓慢侵袭性生长，具有破坏和复发的特点，少数病例有转移［4］。

颅底脊索瘤具有较典型的影像学特征。①MRI表现:为类圆形、分叶状边界清晰的肿块影，相邻骨质结构可见明显破坏。T1WI序列呈低或混杂信号，T2WI序列为类脑脊液样高信号或混杂信号。由于瘤组织内较多的纤维间隔常出现特征性的蜂窝状表现。有学者认为T2WI显著高信号及蜂窝状表现是脊索瘤较特异的表现［5］，并可以此特征性表现作为与其他肿瘤鉴别的依据。②CT表现:肿瘤常伴有斑块样钙化影和邻近骨结构破坏，少数可见反应性骨硬化，邻近骨质结构破坏以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为主。病变多为混杂密度或等密度，边界清晰。CT增强病变呈轻度或中度非均匀性增强。

3.2 鞍旁脊索瘤影像学特点 ①MRI表现:a.与颅底其他部位脊索瘤比较，鞍旁脊索瘤内信号显示均匀。本组中有13例病灶为较均匀囊性信号，病灶内未见出血及钙化、溶骨碎片等不均匀信号;3例病灶虽信号欠均匀，但仍不具备典型颅底脊索瘤的混杂样信号。因脊索瘤较为罕见，而鞍旁更是其少见的发病部位，收集的样本量较少例，尚不能对造成这种明显区别于颅底其他部位脊索瘤影像特点的原因进行解释，但笔者通过与复习相关文献［6，7］发现，本组病例与硬膜内脊索瘤的信号特点极为相似。本组病例均可见硬脑膜受累及破坏，所以从另一个角度说明该瘤内成分多为与硬膜内脊索瘤相似的黏液性成分，而缺少其他如出血、钙化及溶骨碎片等典型脊索瘤内较常见的成分。b.鞍旁脊索瘤为形态较规则的团块样肿块，边界清晰。本组16例均有该表现，其中6例病灶可见较清晰薄壁样信号影，增强检查显示尤为明显。典型颅底脊索瘤形态不规则，边界不清晰。笔者认为，脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，病变早期常显示为膨胀性生长，而鞍旁解剖间隙较大，肿瘤生长过程中受到的压力较小，所以其外形较为规则。此外鞍旁脊索瘤对相邻结构的破坏也与颅底其他部位脊索瘤不同。本肿瘤对相邻解剖结构的影响主要表现为推挤压迫，虽都对蝶鞍或蝶窦壁造成破坏，但程度轻微，有的病变甚至很易被忽略。②CT表现:病变呈较均匀低密度团块影，形态较规则，边界清晰，对临近颅骨破坏程度轻。

总之，在鞍旁脊索瘤的MRI、CT表现中，其无论信号特点、形态及其与相邻解剖结构的关系上均与颅底其他部位脊索瘤表现不同。加强对鞍旁脊索瘤影像诊断特征的认识，可以提高临床诊断率。

［1］Lowery RD.A case of report:maxillotomy for removal of a dival chordoma［J］.J Neurosci Nurs，1999，31(6):303-308.

［2］Wippold FJ，Koeller KK，Smirniotopoulos JG.Clinical and imaging features of cervical chordoma［J］.AJR Am J Roentgenol，1999，172(5):1423-1426.

［3］Ahmed SK，Murata H，Draf W.Clivus chordoma:is it enough to image the primary site［J］.Skull Base，2010，20(2):111-113.

［4］Vergara G，Belinchón B，Valcárcel F.Metastatic disease from chordoma［J］.Clin Transl Oncol，2008，10(8):517-521.

［5］Larson TC，Houser OW，Laws ER Jr.Imaging of cranial chordomas［J］.Mayo Clin Proc，1987，62(10):886-893.

［6］Choo YS，Joo SW，Noh SJ，et al.Intradural retroclival chordoma［J］.J Korean Neurosurg Soc，2009，46(2):152-155.

［7］Masui K，Kawai S，Yonezawa T，et al.Intradural retroclival chordoma without bone involvement［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2006，46(11):552-555.