赵胜乾

患者，男，58岁。无诱因晚间突发上腹痛，刀割样，伴恶心、腹胀，无呕吐及腹泻，无发热1月余。当地医院按急性胰腺炎治疗，症状无缓解。此后反复发作上腹痛，阵发性，夜间为甚。腹痛加剧，伴黄疸1d，来笔者所在医院就医。检验血糖6.8 mmol/L，总胆红素 65.0 Lmol/L，直接胆红素 49.6 Lmol/L，谷丙转氨酶320 U/L，谷草转氨酶268 U/L，淀粉酶、脂肪酶均正常。腹部CT见胰腺弥漫性肿大并肝外胆管轻度扩张。ERCP见距乳头1.0 cm以上胆管狭窄，长约2.0 cm，近端扩张，最大直径3.0 cm。行内镜下十二指肠乳头切开术及胆管内支架置入治疗，胆汁引流通畅，黄疸减退，无腹痛，出院。2个月后拔除支架。1月后因病情复发再次来院，行ERCP见胆管胰头段狭窄，胰管不规则狭窄，更换支架。腹部CT见胰腺体积增大，胰管无扩张。诊断：自身免疫性胰腺炎。给予醋酸泼尼松片（30 mg，1次/d），约 10 d左右腹痛消失，黄疸消退。1月后复查CT，胰腺形态及异常检验结果均恢复正常。泼尼松开始减量5 mg/周，减至5 mg时维持1月停药，病情随访至今无复发。

自身免疫性胰腺炎（AIP）是全球范围的疾病，但临床少见，发病年龄一般超过55岁，男性发病率高于女性，约为2∶1。其病因及发病机制目前尚不明确，已知与自身免疫相关，是一种自身免疫介导的相关性疾病。临床表现多样，多缓慢起病，偶有急性发病。可以主要表现为胰腺病变，也可以胰腺外器官病变为主要表现。部分患者同时合并有其它自身免疫性疾病如:干燥综合征，炎症性肠病，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，自身免疫性肝炎等。ERCP、MRCP的特征性表现是主胰管局限性或弥漫性节段性狭窄，有时可见胰头部的胆总管及肝外胆管的不规则狭窄，肝内胆管扩张则较少见。AIP的病理特点为胰腺肿大和胰腺实质被致密的淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，有别于其它慢性胰腺炎，后期可出现胰腺萎缩和硬化。诊断尚缺乏统一的国际标准。治疗方面糖皮质激素对该病疗效显著，已获得共识，可以有效地改善胰腺形态学，胰、胆管狭窄及血清学异常。但尚无指南，其用药剂量、疗程缺乏统一标准。由于泼尼松即可改善胰管狭窄或扭曲，对狭窄的胰管一般不采用放置支架治疗。对合并胆管狭窄，有梗阻性黄疸者，应采取放置胆管支架或口服熊去氧胆酸进行减黄治疗。熊去氧胆酸为AIP的治疗提供了另外一种药物选择，尤其是胆管受累及的患者。但有待更多的临床研究证实。