雷美容,马晓玉,柯晓燕

脊髓性肌肉萎缩症(spinalmuscu lar atrophy,SMA)是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉病,以脊髓前角细胞变性为特点[1]。传统治疗以改善神经营养、理疗、中药治疗为主,疗效不肯定,我院于2010年3月收治1例,采用干细胞移植治疗SM A,并针对病人在治疗过程中存在的护理问题,实施有针对性的护理,取得了满意的效果。现报道如下。

1 病例介绍

患儿,男,2岁8个月。患儿半年前因引走不稳来我院诊断为脊髓性肌萎缩症。系第1胎,足月顺产,新法接生,无产伤窒息史。3个月时能抬头,6个月能坐,从未站稳,17个月开始行走,但一直走不稳,12个月能说话,智力正常。父母体健,无遗传病史。查体:意识清楚,生命体征正常,心、肝、肺、脾正常,上肢肌力正常,双下肢肌力正常,肌张力减低。病理反射阴性。2009年7月南通市某医院骨盆正位片示:双侧沈通氏线欠连续;2009年9月上海某医院肌电图示:神经源性损害,累及四肢部分肌;2009年11月武汉某医院胸腰段脊髓MRI示:未见明显异常。2009年11月湖南某医院基因检测示:运动神经元生存基因7、8号外显子纯合缺失。入院后完善相关检查(三大常规、血生化、凝血功能、输血前检查、心电图、胸片)、行干细胞移植治疗。移植方法:患儿取左侧卧位,术野常规消毒铺巾,取腰4-5椎间隙为穿刺点,常规局部麻醉后,行腰椎穿刺术,见清亮脑脊液流出后,留取2 mL送检,将干细胞混悬液1 mL、生理盐水1mL依次缓慢注入蛛网膜下隙,拔出穿刺针,无菌巾覆盖穿刺点,将干细胞营养因子50 mL经静脉输入,术后去枕平卧6 h。……