陈学军(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院心内科，湖北 荆州434000）

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy，HCM）是一种相对常见的具有遗传性的心肌疾病，以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征[1]，发病率约为0．2%，发病年龄多在20～40岁，病死率1%～2%[2]，约55%以上的HCM患者有家族史。该病的临床表现复杂多样，诊断主要依赖辅助检查特别是超声心动图和心电图检查。

1 HCM的分类

2003年，美国心脏病学学会(ACC）／欧洲心脏病学学会(ESC）发表了HCM的专家共识[3]，目前以超声心动图为诊断依据。共识提出HCM的3种类型：①梗阻型，安静时压力阶差＞30mmHg；②隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差＞30mmHg；③无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均＜30mmHg。根据梗阻在左室流出道的位置不同，通常可分为室间隔基底部梗阻、室间隔中部梗阻、心尖部梗阻，一般认为前两者需要医疗干预。

2 HCM的临床表现

多数(50%以上）患者无明显症状，主要症状为：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高[4]，左房压力升高致肺瘀血之故。②心悸，常由心律失常如房颤所致。③乏力、头晕与晕厥，多由于心率增快时心室舒张期更为缩短，加重充盈不足，心排血量进一步减低所致，有观点认为无法解释的晕厥是HCM患者最难发现的一种临床表现。④胸痛，是由于心肌肥厚需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。⑤猝死，多项研究显示HCM患者主要有3种死因：室性心律失常致猝死，心力衰竭和卒中。HCM是青年人和运动员最常见的猝死原因，常先前无症状，年龄也较轻；……