熊 敏 石士奎 季立平 王晓玲 余小忠

1.浙江省衢州市衢化医院放射科，浙江 衢州 324004；2.蚌埠医学院第一附属医院放射科，安徽 蚌埠 233004；3.安徽省蚌埠市骨伤科医院骨科，安徽 蚌埠 233000

小肠间质瘤（small intestinal stromal tumor，SIST）是胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）中继胃之后常见的发病部位，约占GIST的20%～30%，恶性程度明显高于胃间质瘤[1]。由于临床起病隐匿、症状特异性不强、病变部位较深，传统影像学检查方法的敏感性和特异性低，难以及时检出并给予正确诊断。随着多层螺旋CT的发展，SIST的检出率日渐增加。本研究回顾性分析经手术、病理、免疫组化确诊的14例SIST患者的临床资料，旨在提高术前对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2005年3月～2010年11月临床及CT资料完整且经手术病理及免疫组化证实的SIST患者共14例作为研究对象，男6例，女8例，年龄36～88岁，平均61.4岁。临床症状主要为黑便、贫血、腹部不适、腹痛、呕吐、发热及腹部包块等，病程2个月～1.5年。

1.2 CT检查方法

采用东芝Asteion 4排螺旋CT 扫描仪，患者空腹并在检查前1～2 h分次饮水1000～1500 mL，使远段小肠充盈扩张，CT扫描前10 min注射山莨菪碱20 mg，再次饮水500 mL，使小肠处于低张状态并保证近段小肠充盈扩张。患者取仰卧位，扫描层厚5～8 mm，层距5～8 mm。扫描条件：120 KV，150～250 mAs，床进15 mm/r，螺距3.0。全部患者均行CT平扫及增强扫描，平扫结束后经肘前静脉注射对比剂欧乃派克行增强扫描，对比剂用量90～100 mL，经高压注射器团注。

2 结果

本组患者中，CT共检出病灶14个，均为单发，发生于十二指肠3例，回肠7例，空肠4例。以术后病理及免疫组化检查结果为准，良性9例，CT平扫表现为类圆形软组织块影，直径1.2～3.8 cm，最大径均≤4.0 cm，肿瘤密度均匀，明显均一强化且静脉期肿瘤持续强化（图1）；恶性5例，直径4.6～22.1 cm （图2）。

图1（a～c） 回肠良性 SIST

图2（a～d） 空肠恶性SIST

3 讨论

SIST是小肠最常见的间叶源性肿瘤，可能起源于幼稚间充质细胞向小肠壁Cajal间质细胞（interstital cell of cajal，ICC）分化不良时形成的肿瘤[2]，具有较高的恶性潜能，Mazur等[3]于1983年首先提出这一概念。经过20多年的发展，人们对SIST的起源、免疫组织学检测、基因突变及表达、诊断标准等有了更新的认识。但其临床起病隐匿、症状特异性不强、病变部位较深，传统影像学检查手段的敏感性和特异性低。SIST被确诊时，近半数以上已属中高危间质瘤，且部分已发生了远处转移，肝脏和腹膜是SIST常见的转移部位。本组14例病例中，恶性SIST为5例，占35.7%，其中2例已发生了远处转移，1例转移至肝脏，另1例转移至肺。SIST多见于中老年人，儿童罕见，男女发病率各家报道不一。瘤体直径0.1～40.0 cm不等，单发多见，也可多发。SIST的发病机制至今未完全阐明，可能与基因突变有关，部分多发性SIST可与Ⅰ型神经纤维瘤病并存，两者间有否内在相关性尚不明确[4]。

SIST的临床症状主要与肿瘤大小、发病部位及肿瘤的良恶性有关。瘤体较小者常无症状，易为临床或患者自身所忽视，仅约25%的患者在健康体检或其他手术中无意发现；若肿瘤较大可引起腹部不适、腹部肿块及便血等，亦可出现贫血及体重下降等症状，严重者甚至可发生肠穿孔而引起急性大出血或腹膜炎症状。

近年来，SIST因其高侵袭性及易发生转移和复发而引起研究者的重视。Kitamura[5]报道，SIST行手术完全切除后1年和3年的无病生存率分别为85.2%与53.8%，总体生存率为66.6%。肿瘤发展程度，尤其是肿瘤大小是影响SIST预后的关键因素。因此，早期发现、早期诊断、及时手术切除对SIST的临床预后具有重要意义。随着组织病理学和分子生物学等的发展，免疫组化检测成为SIST诊断的必要条件。目前CD117和CD34的检测已成为诊断本病常用方法，90%以上SIST显示CD117阳性，其他如CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Desmin及S100蛋白可作为协助鉴别诊断的依据[6]。另外，bc1-2和nestin在SIST中均有较高表达[7]。

虽然SIST最终确诊有赖于术后病理和免疫组织化学检测，但影像学检查尤其是CT检查，不仅对发现肿瘤、肿瘤定位、明确肿瘤范围及鉴别良恶性方面有重要价值，而且仔细分析这些CT征象，多可在术前即对病变的性质作出明确诊断。本组病例中，SIST多表现为腔外生长的特点，少数可向腔内生长致肠腔狭窄，但无一例肠腔完全阻塞者，因此，SIST患者很少以肠梗阻症状就诊。因肿瘤起源于黏膜下间叶组织，肿瘤较小时多为圆形或类圆形，CT平扫时密度均匀，边界清晰，增强后肿瘤于动脉期呈显著均匀强化，静脉期呈持续强化的特点。与病理检查结果对照，笔者发现良性SIST瘤体多较小，直径一般≤4.0 cm。肿瘤较大时，瘤体形状多呈分叶状或不规则形，表现为膨胀性或浸润性生长的特点，相应肠腔变窄或扭曲，邻近肠管或其他结构受压移位。因肿瘤所在部位的肌层、黏膜及血管受侵，瘤体局部与邻近结构间隙常显示模糊，CT平扫可见肿瘤密度混杂，内见低密度坏死、囊变及散在斑片状钙化，增强扫描时肿瘤实质部分强化明显，坏死灶强化不明显，静脉期肿瘤实质亦呈持续强化的特点。当肿瘤内坏死、囊变与肠腔相通时，肠腔内的气体进入瘤体而形成气液平面，这或许即是SIST的一个特异性CT征象。与病理结果对照可以看出，恶性SIST的瘤体最大径均＞4.0 cm。因此，笔者推测，SIST瘤体越大，恶性的可能性也就越大，而且本组发生远处转移的2例病例瘤体最大径均＞4.0 cm也支持该观点。以瘤体最大径4.0 cm为界值对鉴别SIST的良恶性具有重要临床提示意义[8-9]。虽然SIST的发病机制至今不明，但从本组病例的良恶性对比中，笔者推测肿瘤在4.0 cm大小时可能是其生物学特征发生转变的重要时期，即肿瘤可能处于由良性或交界性向恶性转变的重要时期，此时肿瘤在增殖过程中经过持续性克隆作用，增殖活跃的癌细胞被选择保留，成为4.0 cm以上肿瘤的主要成份。但Chank[10]在研究中发现恶性SIST也可见于直径≤4.0 cm者。因此，仅凭瘤体大小尚不足以完全确定SIST的良恶性，还需结合其他CT征象，如肿瘤是否具有浸润性、有无局部黏膜和肌层及邻近器官的侵犯、脉管浸润或瘤栓形成与否及远处器官的转移情况等[11]。

虽然SIST具有典型的CT征象，但仍应与小肠淋巴瘤、小肠癌、类癌及小肠腺瘤等进行鉴别[9，12]。①小肠淋巴瘤：多见于回盲部，液化坏死少见，常为多发，常见腹腔与腹膜后淋巴结肿大融合。②小肠腺癌：十二指肠及空肠多见，多呈浸润性环形生长致肠腔向心性狭窄，患者常以肠梗阻就诊，常伴周围淋巴结转移；SIST很少引起肠梗阻，恶性者多为血行转移。③小肠类癌：主要发生于回肠末端，且多引起粘连改变，增强后病灶明显强化。④小肠腺瘤：CT表现为肠腔内软组织肿块，边界光滑，中等或显著强化，强化特点与SIST相似，两者鉴别需依赖于病理及免疫组化。⑤小肠平滑肌瘤及神经源性肿瘤：较少见，常表现为肠腔内软组织肿块，边界清，增强后强化明显，与良性SIST鉴别困难，主要依赖病理学检查。

综上所述，CT对检出SIST临床价值较大，不仅具有较高的筛选价值，而且具有较高的定位和定性诊断价值。对部分CT 检查阴性，而临床高度怀疑SIST患者可行小肠双气囊内镜检查，有助于SIST的早期检出[13]。

[1]李文华，师英强.30例小肠间质瘤的临床分析[J].外科理论与实践，2010，15（2）：165-167.

[2]朱雄增，侯英勇.对胃肠道间质瘤的再认识[J].中华病理学杂志，2004，33（1）：3-5.

[3]Mazur M,Clark HB.Gastrointestinal stromal tumor:a reappraisal[J].Am J Surg Pathol,1983,7(6):507-519.

[4]Nilsson B,Bümming P,Meis-Kindblom JM,et a1.Gastrointestinal stromal tumors：the incidence,prevalence,clinical course and prognostication in the preimatinib mesylate era-a population-based study in western Sweden[J].Cancer,2005,103(4):821-829.

[5]Wu TJ,Lee LY,Yeh CN,et al.Surgical treatment and prognostic analysis for gastrointestinal stromal tumors (GISTs)of the small intestine：before the era of imatinib mesylate[J].BMC Gastroenterol,2006,24(6):29.

[6]Kitamura Y.Gastrointestinal stromal tumors:past,present,and future[J].Gastroenterol,2008,43(7):499-508.

[7]D’Amato G,Steinert DM,Mcauliffe JC,et a1.Update on the biology and therapy of gastrointestinal stromal tumors[J].Cancer Contro1,2005,12(1):44-56.

[8]黄清玲，卢光明，张龙江，等.小肠间质瘤的CT表现及其与病理的对照研究 [J].中国医学影像技术，2008，24（1）：104-106.

[9]唐永华，吴志远，朱晓雷，等.小肠间质瘤的CT诊断[J].诊断学理论与实践，2005，4（4）：296-299.

[10]Chank MA. Small intestinal stromal tumors：a clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical assessment of cell differentiation and the prognostic role of proliferation antigens[J].A m J Clin Pathol,1997,108(6):641-651.

[11]Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach[J].Int J Surg Pathol,2002,10(2):81-89.

[12]马建勇.64层螺旋CT对小肠间质瘤的诊断价值[J].医学信息，2010，23（10）：3809-3810.

[13]王正廷，钟捷，张晨莉，等.双气囊内镜检查和小肠CT扫描对早期小肠间质瘤的诊断价值[J].上海交通大学学报（医学版），2010，30（7）：821-824.