杨虹，曾昆，魏桂荣，李红戈

自主神经功能障碍型多系统萎缩，又被称为Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome，SDS)，是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，其最主要的临床特点为直立性低血压且危害最大，常伴锥体外系统损害和(或)小脑、脑干损害症状，有时还伴锥体束症状的中枢神经多系统变性疾病，是多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)的3种亚型之一。美国学者Shy等［1］于1960年首次报道，病因迄今不明且临床少见，相关报道较少，为提高对该病的认识，我们回顾性分析我院收治的37例SDS患者的临床表现、诊断和治疗，发现早期诊断及对致残、致死的病因进行针对性治疗，能明显延长患者寿命，提高患者生活质量。

1 资料与方法

一般资料及临床特征:收集我院神经科2005-06至2010-07诊断为 SDS患者 37例，男性 22例(59.5%)，年龄42～69岁，平均年龄(53.71±4.82)岁，女性15例(40.5%)，年龄50～70岁，平均年龄(56.25±6.24)岁。按照 1999 年 Gilan(美国)等［2］提出的SDS诊断标准，将37例患者临床特征为以下四种:(1)自主神经功能障碍:①直立性低血压，卧位时血压正常，站立后2分钟内收缩压下降30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒张压下降20 mmHg以上，无心率变化;②鼾症、睡眠呼吸暂停综合征;③阳萎、膀胱功能障碍、便秘、排汗障碍、瞳孔改变等自主神经受累表现;(2)橄榄—脑桥—小脑萎缩:头晕或昏厥，共济失调;(3)纹状体—黑质变性:锥体外系损害，痴呆。(4)锥体系功能障碍:腱反射活跃或亢进、下肢病理反射。

临床检查:所有患者均行血常规、尿常规、便常规、肝肾功能、电解质、X线胸片、心电图、脑脊液(CSF)检查、头部电子计算机断层摄影术(CT)检查 、头核磁共振成像(MRI)检查、肛门和尿道括约肌肌电图(EMG)检查、脑干听觉诱发电位(BAEP)检查。……