姐妹同患脊髓空洞症2例报告

2011-02-10田小瑞

中国实用神经疾病杂志 2011年9期

关键词：报告

田小瑞卢宏

郑州大学第一附属医院神经内科郑州 450052

姐妹同患脊髓空洞症2例报告

田小瑞卢宏

郑州大学第一附属医院神经内科郑州 450052

脊髓空洞症;遗传因素;环境因素

1 病例资料

病例1：女,47岁,以“右颈肩部疼痛5 a,右上肢麻木无力1 a”为主诉首次就诊于我科。5 a前无明显诱因开始出现右颈肩部疼痛,以为劳累所致,未在意。1 a前出现右上肢麻木无力,活动较前欠灵活,不能端碗,当地就治效差。既往有“肺结核,气管炎”病史30 a,父母非近亲婚配,无脊髓空洞症病史。二系三代否认有类似病史。体格检查：心率78次/min,血压110/80 mm H g,四肢肌张力正常,右上肢轻瘫试验(+),右膝腱反射亢进,右侧C3～L1痛觉减退。病理反射未引出。颈椎MRI示：(1)小脑扁桃体疝伴脊髓异常信号,考虑 Chiari畸形并脊髓空洞。(2)C3～4、C4～5、C6～7、T3～4椎间盘突出。(3)C5～6、T1～2椎间盘膨出。(4)C5～6、C6～7、T2～3椎间盘水平黄韧带肥厚或椎关节增生。(5)颈椎骨质增生。(6)右肺上叶炎症?结合CT及临床,诊断为脊髓空洞症。

病例2：女,38岁,系病例1胞妹,以“左上肢变粗伴酸麻10 a”为主诉同时求诊于我科。10 a前发现左上肢较右侧粗,未在意,渐出现左上肢麻木感,对冷热刺激不敏感,时有左手活动欠灵活。近3 a感左侧偏身较右侧汗少,左肩背部发木感,近2 a左上肢变粗明显。既往史：12 a前因畸胎瘤行手术治疗。体格检查：心率 72次/m in,血压120/90 mm Hg,左右上臂周径相差5.2 cm,左上肢轻瘫试验(+),左侧C3～L1痛觉减退。颈椎M RI示：(1)小脑扁桃体疝伴脊髓异常信号,考虑 Chiari畸形并脊髓空洞。(2)C3～4、C5～6、C6～7椎间盘轻度突出。(3)C3～4、C7～ T1、T1～2、T2～3椎间盘突出。(4)轻度空泡蝶鞍。诊断为脊髓空洞症。