孙 丹 邓兴力 宋晓斌

昆明医学院第一附属医院神经外科 昆明 650032

颅咽管瘤多位于鞍上和（或）鞍内,是鞍区常见的先天性良性肿瘤,有报告占欧洲人颅内肿瘤发病率的2.7％～4.9％,国内报道占颅内肿瘤的4.7％～6.5％,发病于1～70岁,尤其以5～10岁为发病年龄的最高峰[1],以囊性和囊实性者居多,该肿瘤在组织学上虽属良性,但其常与下丘脑、垂体柄、视神经、三脑室底部血管等重要结构粘连而给手术切除带来了很大难度,其病死率、致残率、复发率均很高,因此被称为恶性效果的良性肿瘤。

我科自2005-01～2010-04,在显微镜辅助下手术治疗颅咽管瘤病人共64例,取得良好疗效,更坚定了我们提倡在严格保护下丘脑功能的前提下,不盲目追求肿瘤全切,对于不易全切的囊性、囊实性病例选择性放置Ommaya管进行内放射治疗。现把治疗情况报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料64例中男 39例,女 25例,年龄最小4岁

半,最大64岁,平均20岁,10岁及以下12例。症状、体征：视力下降45例,头痛 39例,性功能障碍 27例,生长发育障碍8例,多饮多尿31例。影像学资料：全部病例行M RI平扫及增强扫描,58例证实为囊性或囊实性。

1.2 手术方法按照朱贤立教授提出4型分类法[2]即鞍区颅咽管瘤的膈上型与膈下型、三脑室颅咽管瘤的室内型与室外型来选择手术入路。54例右翼点入路或扩大翼点入路[3],7例额下入路,3例经胼胝体或-翼点联合入路。右翼点入路适合大部分膈上型或膈下型颅咽管瘤,在显微镜下以蛇形牵开器逐渐牵开额叶和（或）颞叶,并解剖分离外侧裂,放出外侧裂池脑脊液,充分暴露视交叉前后、视神经-颈内动脉间隙及颈内动脉外侧间隙,甚至小脑幕及颈内动脉分叉处附近的结构,即发现肿瘤。如肿瘤系膈上型囊性肿瘤,穿刺抽液后,获得手术空间后,切开瘤壁并切除囊内实质性部分,小号金属吸引器边吸引边分离,即可完整切除。肿瘤属于三脑室内型者,可做胼胝体-或额叶-侧脑室联合入路,进入侧脑室后,沿脉络从和丘纹静脉向前达室间孔,可见三脑室内棕褐色肿物,穿刺后分块切除。较小的三脑室内型肿瘤也可利用脑室镜进行微创手术。对于脑室外型可以选择终板入路,操作基本同翼点入路。不论肿瘤为囊性或囊实性,切除肿瘤后均反复生理盐水冲洗手术野,既可减轻囊液对脑组织的刺激,又可防止脱落的瘤细胞而复发。在64例病例中58例为囊性或囊实性,对于不易全切47例病例,术毕我科在瘤腔内放置Ommaya管并固定于头皮下。手术后 2周,穿刺Ommaya管球囊,反复抽吸囊液后等量置入96钇同位素进行内放射治疗[4],2次/周。

2 结果

视力好转及头痛缓解率100％,内分泌障碍缓解55例。并发症：术后 1～3 d出现尿崩者29例,尿量在6000～8000 m L/d,一般给予皮下注射垂体后叶素3～6 U后1周内逐渐恢复正常。术后高热者45例,体温在38.5～40.5℃,使用物理降温（冰块和冰毯）或药物降温基本2 d内降至正常体温。电解质紊乱33例,主要表现为钠氯的紊乱,给予对症处理后逐渐恢复。47例放置Ommaya管继续内放射治疗持续1月病例中,经MRI证实,肿瘤较术后减小27例,消失20例。回访6个月～1 a,能工作学习或生活自理56例,生活需照顾8例,无死亡病例。

3 讨论

手术入路：颅咽管瘤手术根据肿瘤的生长扩展形式不同,现在常用的有经蝶窦入路、经额下入路、翼点入路、终板入路、经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路、联合入路六种。我科64例病例有54例采用了翼点入路或是扩大翼点入路,其入路稍微加以改动就可充分暴露视交叉、视神经-颈内动脉间隙、颈内动脉外侧间隙,适合大部分的颅咽管瘤。

术中发现：（1）肿瘤与正常组织间有完整的胶质反应层,能把肿瘤与正常脑组织分隔开的病例,力求全切。（2）在三脑室的一些区域,与三脑室壁、漏斗柄、下丘脑粘连紧密[7]的肿瘤,不可勉强切除。（3）较大囊性肿瘤下极及其囊壁常扩展到蝶鞍内,与海绵窦壁、鞍膈、鞍底硬脑膜常粘连较紧,不宜强行剥离。（4）肿瘤“蛋壳样”钙化[5-6]坚硬且较大者,应操作轻柔减少摆动,亦不可强行切除,以免发生严重并发症和不良后果。

选择性放置Ommaya管的优点：Ommaya管置入可以避免强行全切带来的重要结构功能损伤,减少严重并发症；对于不易全切类型颅咽管瘤病例,可以通过Ommaya管反复抽吸再生囊液,亦可穿刺注如同位素进行内放射治疗,与普通放射治疗相比,减少了脑坏死、诱发新肿瘤、脱发等放射并发症,与γ刀治疗相比,Ommaya管置入可以减少病人再次手术的痛苦和经济负担。

由于颅咽管瘤生长于垂体、三脑室、下丘脑、视神经等重要结构周围,所以最大程度的减轻患者症状、保护重要结构功能,提高患者生活质量。我们建议根据每例患者的年龄、健康状态、肿瘤生长特点,选择正确的治疗方案,绝对不能盲目追求肿瘤全切率,造成严重的神经功能损伤。

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