蔡青 编译 陶泽璋 审校

先天性感音神经性聋是导致婴幼儿发育迟缓的危险因素之一，目前，普遍新生儿听力筛查已经能够将其早期发现。尽管发育迟缓需经多方面监测(如运动系统、语言、认知和心理发育)，但父母或其监护人对其语言-言语方面的缺陷表现得相对更为重视。因为迷路和耳蜗相邻，它们可能对相同的有害因素易感。尽管极重度感音神经性聋新生儿的患病率约为1‰，但前庭缺陷的发病率尚不清楚。据报道，前庭缺陷的婴幼儿大约占各种原因所致听力损失婴幼儿的20%～70%。此外，在后天获得性聋病例(如脑膜炎、迷路炎)和一些综合征型聋如Usher、Waardenburg和Pendred综合征和迷路发育异常的病例中，极度聋患者中前庭功能异常率高于重度聋患者，但渐进性遗传性聋患者前庭功能正常。

前庭系统由两部分组成，一是前庭-眼系统，有利于保持视觉系统的稳定性；一是前庭-脊髓系统，保持躯干的空间定位和躯体运动时的姿势状态。发育完善的前庭系统能够维持眼球位置、稳定头部和躯体的空间感，并使人体保持直立。先天性或儿童期发生的双侧前庭功能损失常伴有运动系统发育迟缓，这些孩子站立和行走均晚于前庭功能未丧失的孩子。但是研究发现这种姿势障碍及其导致的外周功能缺陷常随着孩子们进入少年期而逐渐被矫正。这种行为上的矫正是一种代偿过程，来自本体感受器，视觉和其它感受系统的信息代替了缺损的外周前庭器官输入的信息。

姿势控制的发育是一个多系统协调的过程，而非单纯依赖于外周前庭器官的输入，那些具有多感受器或中枢神经系统缺陷的孩子亦可表现为姿势控制发育迟缓，这种缺陷也可平衡功能测试具有重要意义。

虽然经仔细地询问病史和体检，但是确定SNHL患儿是否有前庭功能障碍常常很困难，其前庭症状在姿势状态上有较大的差异。对较大的孩子，中枢代偿可能掩盖了其前庭功能缺失的症状。此外，前庭功能缺失对肢体发育迟缓所起的作用难以评估。针对这些局限性，可根据年龄选取不同的临床测试方法来评估前庭功能，如对小龄儿童可选择强直性颈反射、前庭眼反射(VOR)以及步态和姿势检查。

对先天性聋患儿进行多种前庭功能测试的主要目的是为了诊断前庭功能异常及评估儿童的感受器和运动器官对姿势和平衡控制的作用。

多数临床测试采用前庭眼反射(VOR)检查，因为这是一种比较容易观察的方法：在头部运动过程中可清楚地观察到眼震，它是VOR产生的一种潜伏期短的眼球运动。VOR检查常要求应用前庭刺激[冷热水(气)灌注或旋转运动]，通过眼周电极或红外线视频系统记录眼球运动的振幅、方向和速度。前庭眼反射在新生儿即可记录到，反映出生时的前庭功能状态，这种反应也可能在出生后数月出现或成熟，冰水刺激试验在10月龄时仍不能引出VOR反应则可认为异常。VOR测试结果还需与相应年龄的正常对照组比较。

但是，VOR测试对前庭功能评估作用有限。 对于后天迟发性姿态障碍，采用变化的感受器条件(视觉和躯体感受器)测试姿势的变化是最好的评估姿态控制的方法。动态姿势描记图可提供不同感受器(如视觉、本体感受器及前庭脊髓系统)整合作用对姿态控制的结果。虽然这种测试价格相对较贵，但已越来越多地应用于听力正常及听力障碍儿童。

尽管反应有个体差异，并且测试方法要与年龄相当，但是前庭眼反射测试对儿童前庭功能障碍的诊断是安全有效的。对于双侧前庭功能障碍的低龄儿童(≤4岁)，旋转椅测试较冷热刺激要方便得多，因为采用旋转椅测试所诱发的眩晕程度较轻，且孩子可以坐在父母怀抱里，更重要的是，旋转椅较冷热刺激对双侧前庭功能损失的判别更专业，不会像冷热刺激那样由于刺激温度不够导致假阳性反应。其缺点是这种方法尚未广泛开展，且对单侧前庭功能损失者不敏感。对4岁以上的儿童这两种测试方法均可选择。不同年龄段婴幼儿的前庭神经系统检查方法见表1。

表1 不同年龄段婴幼儿的前庭神经系统检查方法

研究发现同时伴有SNHL和前庭功能低下的儿童其运动发育渐进性滞后，因此推荐对SNHL儿童的前庭功能测试应在学龄前进行，且越早越好，这样可以及早进行防治。观察SNHL儿童的平衡和运动障碍是否与前庭功能低下有关，必须同时评估前庭眼反射和前庭脊髓反射的功能。值得一提的是，除了姿态检测外，Romberg试验对大多数前庭功能低下者并不敏感。动态姿势描记图的感觉器官测试可提示缺陷部位。对前庭功能丧失患儿的其他研究还包括其他参与平衡系统的矫正(如视觉的矫正)和避免对使用足部压力感受器的强有力的心理暗示及刺激感受器而使之逐步增长的测试经验)。

许多学者倡议对确定伴有前庭功能障碍的先天性聋患者进行特定的康复训练，目前对双侧前庭功能丧失的患儿的治疗采取感觉代偿和运动策略，但是应避免前庭习服训练，因为对前庭功能已丧失的患者，这种方法无效；同时教他们记住那些有危险的情况，如在深水池游泳时视觉和本体感受系统均丧失作用。

据估计有4‰以上的先天性聋患儿患病原因是Connexin 26基因突变。Connexin 26基因突变导致的极度SNHL患者常不伴前庭功能异常。考虑到几乎一半的先天性聋或语前聋的婴幼儿不伴前庭功能损失，前庭功能测试的应用可能较少。但因为伴有前庭功能障碍往往是发育迟缓的一个危险因素，所以这样的儿童越来越多地受到监护。多种标准化的与年龄相关的平衡功能测试方法对于诊断前庭功能障碍有效，除此以外，还可采用一些筛查试验评估眼-手的协调性、视觉-运动和知觉-运动的能力。这些测试可在诊断室进行，筛查前庭功能是否有障碍，然后采取一系列的前庭功能测试进一步对那些可能有障碍的孩子进行评估。

前庭功能测试方法中应用最广泛的是冷热试验和旋转椅试验。冷热和旋转椅试验均只能反映水平半规管的功能。垂直半规管和耳石器反映直立姿势控制的前庭感觉输入，其功能用常规方法不易评估。因此，VOR反应异常并不包括其他平面刺激的功能。后半规管和耳石器在水平半规管功能缺失时对姿态控制所起的作用还未完全了解。

对低龄SNHL儿童进行一系列前庭功能测试尚有一定争议，其焦点在于测试效率低，结果难以解释，缺乏对照性研究来支持这一年龄组前庭功能缺失的早期诊断和治疗。可能使测试结果有疑议的原因是：①视觉-运动功能异常或不成熟影响VOR记录；②小于3岁的孩子在测试时可能不能完全按要求合作；③个体成熟度有差异。

VOR测试异常结果有助于判断与其他感受器系统的相关作用，并能判断其在姿态控制方面与运动系统的相互作用。另一方面，VOR测试(包括冷热试验和旋转试验)不能完全评价整个平衡系统的完整性。因此，如果测试目的是鉴别儿童是否有平衡障碍，姿势控制(如姿态描记图)也应测试。但是，动态姿态描记图因价格昂贵目前尚未广泛开展，而且需要受试儿童体重至少达到18 kg，且能配合检查，因此，该测试通常仅限于3岁及以上的儿童。

有听力障碍且伴有前庭功能障碍的儿童表现为头部控制和独立行走延迟，即使未经过特定的前庭治疗，这些孩子通过前庭代偿最终也可获得平衡控制。关于外周前庭功能障碍是否会同时导致运动和平衡系统发育迟缓则还存在争议。

总之，对Connexin 26基因突变导致的SNHL儿童可以不进行前庭功能测试，除非他们确有平衡障碍的表现，但对Usher和Penderd综合征患者则要重点进行前庭功能测试；如果要鉴别SNHL婴幼儿的双侧前庭功能是否丧失，通常可选用旋转椅测试；对怀疑单侧前庭功能丧失者，可采用冷热刺激的眼震电图进行测试。姿态描记图应用于较大的可合作儿童，可判断其姿势控制和平衡功能是否有迟缓，是否伴有外周性前庭功能损失。对高危患者应先行有效的筛查，再根据年龄和临床症状选择合适的前庭功能测试方法，对听障儿童的治疗应考虑到其早期的前庭和平衡功能障碍。

(编译自：Angelis.Value of vestibular testing in young children with sensorineural hearing loss[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2003,129:478.)