唐向荣 黄丽辉 李红辉 杨艳 林楠 周雪燕

小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)是各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍和姿势异常，常伴有一系列发育异常，如智力低下(30%～50%)、听力减退(10%～15%)，语言障碍、认知和行为异常等[1]。多种原因可以构成其高危因素，一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为脑瘫的三大致病原因[2]。参照美国婴幼儿听力联合委员会2000年和2007年形势声明[3]中的新生儿及儿童听力损失的高危因素发现，脑瘫患儿的致病因素与其有较多的类似。本文通过了解脑瘫患儿的听力学特点，初步对脑瘫伴听力损失患儿的高危因素进行分析，探讨脑瘫合并听力损伤患儿的早期防治策略。

1 资料与方法

1.1研究对象 2009年1月～2010年12月在柳州市妇幼保健院儿童保健科诊断为脑瘫的儿童120名，年龄7个月～6岁，平均1.7岁，男77例，女43例。全部患儿均符合2004年全国小儿脑瘫研讨会讨论通过的诊断标准[4]，其中，痉挛型79例，肌张力低下型14例，混合型9例，不随意运动型15例，共济失调型2例，强直型1例。声导抗检测示82例中耳功能正常，38例伴有分泌性中耳炎，予治疗中耳功能恢复正常后复查听力，所有病例均无外耳畸形。

1.2听力检查方法 应用IHS诱发电位仪及耳声发射仪对所用患儿进行ABR和诊断型DPOAE检测。所有患儿检查前均予10%水合氯醛(0.5 ml/kg)口服，睡眠状态下在隔声屏蔽室进行测试，室内环境噪声为19 dB(A)。

1.2.1ABR测试 刺激声为交替短声，刺激重复率为19.3次/秒，最大输出强度100 dB nHL，叠加次数1 024次，带通滤波100～3 000 Hz，耳机型号为ER一3A插入式气导耳机。记录电极置前额发际，参考电极置耳后乳突，鼻根部接地，极间阻抗<7 kΩ。以ABR波Ⅴ反应阈≤30 dB nHL作为2～4 kHz范围听力正常的指标，以波Ⅴ反应阈>30 dB nHL作为听力损失指标[5]，轻度听力损失31～50 dB nHL，中度听力损失51～70 dB nHL，重度听力损失71～90 dB nHL，极重度听力损失≥91 dB nHL。同一人两耳存在不同程度的听力损失时，以听力损失较轻一侧为准计算。

1.2.2DP0AE测试：两个初始纯音信号强度为Ll=L2=70 dB SPL，f2/f1=1.22，测试信号频率范围为0.7～6 kHz，每个测试频率点叠加24次。DPOAE的判定标准：在所有测试频率中2、3、4 kHz三个频率点的信噪比均≥3 dB,且超出其1倍标准差，即为DPOAE引出，反之则为未引出。

2 结果

2.1120例脑瘫儿童听力情况 ABR反应阈双耳均正常82例(68.33%，82/120)，其DPOAE均正常；ABR异常38例(31.67%，38/120)73耳，在这38例中，双耳35例，其中，3例为轻度、5例为中度、3例为重度、24例为极重度听力损失；单耳3例，其中2例为极重度、1例为中度听力损失；23例双耳DPOAE未引出，与ABR检查结果一致，符合感音神经性聋诊断；另有3例(3耳)ABR最大输出无反应，DPOAE未引出，对侧耳ABR及DPOAE均正常，符合单耳感音神经性聋；12例双耳DPOAE正常，而ABR波形异常，符合双侧蜗后聋诊断(表1，2)。

表1 120例(240耳)患儿听力情况(例)

注：*只计双侧ABR均正常的病例，一侧异常一侧正常的3例计入感音神经性聋病例中

表2 38例(73耳)听损伤患儿听力情况(例)

2.2听力损伤的高危因素 38例伴听损伤的患儿中，有高胆红素血症13例(34.21%)，窒息8例(21.05%)，早产低体重8例(21.05%)，母孕期感染7例(18.42%，其中感染风疹病毒1例、巨细胞病毒2例、重感冒或高热4例)、伴其它新生儿疾病(先天性甲状腺机能低下症、败血症、化脓性脑膜炎、面神经麻痹等)6例(15.79%)，有脑瘫并耳聋家族史2例(5.26%)，38例中有两种或两种以上高危因素者11例(28.95%)。

3 讨论

3.1脑瘫儿童听力损伤的发生率 脑瘫患儿常伴有听力损失[1]。刘清明[6]报道118例脑瘫患儿听力损失的发生率为35.6%，林俊等[7]报道在痉挛型脑瘫患儿中听力损伤的发生率为56.9%。本组120例脑瘫患儿中听力损伤38例，总的发生率为31.67%(38/120)。脑瘫儿童听力损伤的发生率研究报道不一，可能是因为观察对象范围有差异。对于脑瘫儿童听损伤确切发生率，有必要借助脑瘫网络管理，大样本的调查研究可能会有较全面的发现。

3.2脑瘫伴听力损失患儿的听力学特点 本组患儿听力检测结果具有两大特点：①有不同的听力学表现形式：听力损失程度和部位不同，单耳和双耳听力分布不同，听力损失性别分布不同；②听力损失以极重度感音神经性聋多见，其次为蜗后聋。38例脑瘫伴听力损失的患儿中，双耳多于单耳，男性(29.87%，23/77)低于女性(34.88%,15/43)，重度以上听力损失多为双耳耳蜗和中枢同时受损(23例，60.5%，23/38)，符合感音神经性聋；小部分仅表现为中枢损伤(12例，31.6% ，12/38)，为蜗后聋，与刘清明[6]报道脑瘫患儿主要以蜗后听力损伤不同。亦有研究者应用ABR检测发现，2/3的脑瘫患儿存在听觉障碍，80.3%属于耳蜗功能受损、3.6%为脑干功能受损，其余为耳蜗及中枢听觉系统同时受损[8]。值得注意的是联合应用ABR和DPOAE进行听力学诊断，可以对听力损伤的部位进行分析，但二者主要是检查耳蜗功能和脑干听觉通路功能，不能排除脑瘫患儿是否有其他脑部受损的可能。因此，脑瘫患儿的听力学评估需要结合中枢神经系统及其他多学科的评估，才能作出明确的诊断，在早期听力干预的同时，应与儿童康复科、神经康复科合作，慎重选择干预方法。

3.3脑瘫儿童发生听力损失的原因 本组38例脑瘫伴听力损失的患儿中多具有听力损失高危因素，尤以黄疸、窒息、早产多见。王魏对484例脑瘫患儿进行听力检查，发现160例有听力异常，不同病因致脑瘫听神经损伤的发生率不同，严重窒息、早产、黄疸是造成儿童脑瘫的主要因素,也是引起听力损失的主要原因[9]，本研究与该报道类似。临床研究表明，胆红素具有广泛的神经毒性，高胆红素血症患儿既可以表现为ABR反应阈值升高，也可以表现为I-V 波间期延长，高胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统[10]；有研究提示巨细胞病毒感染是导致神经系统损害的重要原因[11]；早产、窒息、围生期感染、高胆红素血症等不良因素，会对患儿脑神经造成损害，神经细胞变性、坏死，使中枢神经系统包括听觉系统出现功能失常[12]；先天性甲状腺功能低下影响神经系统的发育，可导致多神经病变，如面瘫、听力障碍等。本组资料中2例患儿兄长也患有脑瘫，听力改变与之相类似，可见，脑瘫与听力损伤均应警惕家族遗传性。小儿的中枢神经系统和听神经系统都处于不断发育和完善的阶段，较易受到内、外界环境因素的影响，而导致不同程度功能障碍，因此，临床上宜以早期预防听力损失高危因素为根本，避免围生期感染、孕产期损伤，及时有效地防治脑瘫、听力损失等各种新生儿疾病，以减少随之引起的各类神经系统的损伤。

4 参考文献

1 王慕狄，主编.耳科学[M].第5版.北京：人民卫生出版社,2001.410～412.

2 李林,李晓捷.小儿脑性瘫痪病因研究进展[J].中国康复医学杂志,2004,19：941.

3 王秋菊 ,倪道凤.早期听力检测和干预项目的原则和指南-美国婴幼儿听力联合委员会·2007年形势报告[J].听力学及言语疾病杂志,2008，16：359.

4 林庆.2004年全国脑性瘫痪专题研讨会纪要[J].中华儿科杂志，2005，43：261.

5 聂迎玖,戚以胜,赵啸天,等.耳声发射技术在围产期听力学中的应用价值[J].耳鼻咽喉-头颈外科,1999,6：207.

6 刘清明,朱蓉,郭幸，等.脑性瘫痪患儿听力学特征118例分析[J].中国儿童保健杂志,2006,4：352.

7 林俊,郑红卫,王丽丽,等.脑干听觉诱发电位在痉挛型脑性瘫痪患儿中的应用探讨[J].中华物理与康复医学杂志,2003,25:347.

8 吴希如,林庆,主编.患儿神经系统疾病基础与临床[M].北京：人民卫生出版社,2000.261～262.

9 王魏,万国兰,王军.脑性瘫痪患儿听力损失原因分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21:450.

10 翟所强,顾瑞.“听神经病”的诊断[J].听力学及言语疾病杂志，2005,13: 221．

11 李春树.小儿脑性瘫痪[M].郑州:河南科技出版社,2000.75～97.

12 刘清明,郭幸,朱蓉等.新生儿耳聋多因素Logistic回归分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2005,11：236.