陈 慧，朱 威，连 石

临床资料

患者，女，23岁。主因双侧乳头、乳晕皮疹5年余，于2008年5月来我院就诊。5年前无明显诱因双侧乳头、乳晕处出现针尖至粟粒大小褐色丘疹，之后皮疹逐渐增多，颜色加深，无明显瘙痒。未经诊治。否认乳头红肿、异常溢液和外伤史，孕期乳头和乳晕皮疹无明显改变。患者既往体健。孕1产1，儿子3个月，体健。否认类似疾病家族史。体格检查：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：双侧乳头、乳晕皮肤呈黑褐色，直径3.0cm，其上见粟粒大小疣状突起的暗褐色角化性斑块和丘疹。以乳头乳晕为中心，双侧乳房可见网状淡褐色色素沉着（图1）。乳头无溢液，双侧乳房未触及肿物。四肢伸侧未见皮肤干燥及多角形鳞屑。颈部、腋窝和腹股沟未见色素沉着及天鹅绒样增厚，全身黏膜未见异常。辅助检查：乳腺钼靶检查未见明显异常。左乳晕皮损组织病理：送检组织取材表浅，仅见表皮角化过度（图2）。诊断：乳头乳晕角化过度症。治疗：外用0.025%维A酸乳膏和尿素维E乳膏，1次/d。2个月后，乳头和乳晕的疣状斑块消退，角化性丘疹减少，乳晕周围色素沉着减轻（图3）。

讨论

乳头乳晕过度角化症（hyperkeratosis of nipple and areola）于1923年由Tauber 首先描述，是一种罕见、散发的皮肤疾病。本病通常不影响患者健康，也未见有死亡病例报道[1]。Levy-Franckle据临床表现将本病分为3型：单侧型，为表皮痣向乳头、乳晕延伸所致；双侧型，双侧乳头乳晕受累，多伴有鱼鳞病；痣样型，不伴有表皮痣和鱼鳞病[2]。国内报道的病例多为痣样型及女性患者[3]，男性患者及双侧型患者罕见[2]。女性患者多于青春期或哺乳期发病。男性患者多见于采用乙烯雌酚治疗的前列腺癌患者，推测性激素水平可能在发病中起一定作用。有报道患者乳头和乳晕皮损内发现HPV病毒感染[1]，病毒在本病发生中的作用需进一步研究。有观点认为该病在临床和病理上均与黑棘皮病相似，应与黑棘皮病鉴别。也有观点认为疾病本身就是恶性黑棘皮病的表现之一[4]。本文患者双侧乳头发病，且不伴有鱼鳞病和表皮痣，属于痣样型。青春期起病，但孕期和哺乳期病情无显著变化，尚不能提示性激素和发病的关系。本病无特效治疗，可试用水杨酸、维A酸、卡泊三醇等角质剥脱剂，也有报道冷冻疗法或外科切除乳晕并用皮瓣进行组织重建[5]。本例患者经维A酸和尿素维E乳膏治疗2个月效果较满意，目前仍在随访中。

图1 乳头乳晕角化过度症患者左乳乳晕治疗前皮损

图2 乳头乳晕角化过度症患者左乳皮损组织病理

图3 乳头乳晕角化过度症患者左乳乳晕治疗后皮损

[1]郭玲, 张谊芝. 乳头乳晕角化过度症合并人乳头瘤病毒感染1例报告并文献复习[J]. 中国误诊学杂志, 2007, 7(24):5715-5717.

[2]黄振明, 李仰琪, 林玲,等. 乳头乳晕角化过度症1例[J]. 临床皮肤科杂志, 2005, 34(6):353.

[3]张晓宁, 刘随, 汪晨. 乳头乳晕角化过度症2例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2001, 15(2):120.

[4]Lee HW, Suh HS, Choi JC, et al. Hyperkeratosis of the nipple and areola as a sign of malignant acanthosis nigricans[J].Clin Exp Dermatol, 2005, 30(6):721-722.

[5]Durmazlar SP, Eskioqlu F, Bodur Z. Hyperkeratosis of the nipple and areola: 2 years of remission with low-dose acitretin and topical calcipotriol therapy[J].J Dermatolog Treat, 2008, 19(6):337-340.