李子鑫，刘 刚，申兴斌

（承德医学院附属医院，河北承德 067000）

患者女性,4岁。主因1年前患者家长发现左眼球向前突出,无哭闹,不伴眼红、眼痛,近1个月来症状进一步加重，左眼球突出明显，并向外下方移位，固定，来我院就诊，以“左眼眶肿瘤”收入院。自发病以来，患者精神好，饮食睡眠佳，查体：自主体位,全身皮肤粘膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,心前区无隆起,心尖搏动正常,脊柱正常生理弯曲,四肢活动自如.VA：OD不合作，OS无光感眼球突出度：右14mm,左18mm,眼眶75mm，左眼眶压（+），左眼球向外上方移位，上转不能，内转和外转明显受限，左眼结膜充血，挤压泪囊区无分泌物自泪点返出。角膜下方上皮点状混浊，前房中深，房闪(-)，瞳孔3mm,圆，直接光反射消失，晶状体透明，眼底检查不合作。眼压：右Tn,左Tn。双眼水平+冠状CT示：左眶内视神经梭形肿大，前端粗，后端细，可被低度强化。双眼磁共振：左眼球后视神经层面可见梭形异常信号影，T1中信号，T2高信号，增强后肿瘤可被明显强化。术中所见：正常视神经组织不可见，肿瘤组织占据视神经位置，前段膨大，后段较细，长约3.5cm.沿眼球表面切开视神经，完整取出肿瘤。

病理检查：大体观察：送检结节性肿物一个，大小4cm×3cm×2.5cm,周围有结缔组织包绕,切面灰红间灰黄色,质韧。镜下观察:肿瘤组织由增殖的星形胶质细胞网和富有纤维血管的间质组成。肿瘤细胞呈双相型组织学特点:致密区含梭形细胞和疏松区多极细胞，伴微囊和颗粒小体形成，致密区的双极毛状细胞表现为长长的毛发样突起,毛状细胞核长梭形,淡染。疏松微囊区的细胞核圆或卵圆形,胞体较小,胞突相对短,蜘蛛网状,细胞核淡染，其间可见典型的编织状血管。病理诊断:(左眼眶内)视神经胶质瘤.

讨论 视神经胶质瘤较罕见,为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于10岁以下，成人少见,占眶内肿瘤的1%-2%。本瘤部分与神经纤维瘤病伴发，可疑有遗传倾向。该瘤多为良性，也有恶性的报道。CT扫描可见视神经特征性增厚,通常发生在视神经的眶段,随着胶质瘤的增大,视神经也呈球茎样增大,肿瘤可沿视神经分别向眼和脑扩展,使得视神经明显增粗,这是放射学家进行诊断的重要指征。该瘤发展缓慢，因累及视神经或视交叉，临床上表现为无痛性、进展性的视力丧失和眼球突出、视神经萎缩和视乳头水肿。视神经管及其后方视神经的肿瘤，可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。肿瘤蔓延至颅内少见，预后较颅内胶质瘤好。