李 洁,石满华

系统性红斑狼疮 (SLE)多发生于育龄期妇女,血清具有以抗核抗体为主的大量自身抗体。本病的主要病理改变为血管炎症,可累及多个系统和器官。妊娠首发SLE在临床也较常见,但以肠梗阻为首发表现者较罕见,易误诊。现将我院2000—2009年确诊的 2例以肠梗阻为首发症状的妊娠合并 SLE患者的资料进行分析,以提高对此类疾病的认识。

1 病例简介

2例患者均在我院确诊,SLE诊断符合美国风湿学会 (ARC)1982年的分类标准[1]。

患者 1,30岁,孕 2产 1,妊娠 17周,因腹痛、腹胀、呕吐 1周,肛门停止排气 4 d于 2009-05-08入当地医院,入院查体:腹膨隆,全腹压痛、反跳痛,肠鸣音消失,立位腹平片示肠管扩张,多个液气平面,实验室检查尿蛋白 (+),隐血 (+),肾功能正常,经保守治疗后患者症状缓解不明显,遂于当日行急诊剖腹探查术。术后送检的腹膜、网膜病理检查见纤维脂肪组织中有大片出血、坏死,少量炎性细胞浸润。术后第4天患者下腹痛明显,B超检查示宫内死胎,行引产并清宫术。清宫术后第 7天腹部伤口裂开,有清亮腹腔积液流出,行减张缝合,患者开始出现发热,最高体温达 41℃,仍感腹痛、腹胀,明显气促而于 2009-06-15转入我院。入院查体:体温 38.5℃,心率 158次∕ min,呼吸 38次∕ min,脉搏140∕110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),腹膨隆,全腹压痛、反跳痛不明显,移动性浊音阳性,腹部穿刺为黄色清亮腹腔积液,实验室检查尿蛋白 (+),隐血 (+),肾功能尿素氮及肌酐均升高,狼疮相关检查示抗核抗体阳性(1∶160颗粒 +胞浆均质型),抗双链DNA阳性,抗 SSA阳性,抗 SSB弱阳性,自身免疫相关检查示补体 C3明显降低,确诊为 SLE,给予积极地抗感染、大剂量激素 (500 mg/d,3 d后减至 120 mg/d,再渐减至 40 mg/d)以及对症支持治疗,患者痊愈出院。追问病史,否认脱发、口腔溃疡、关节痛及光敏等。

患者 2,27岁,孕 1产 0,妊娠 16周,因腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排气5 d于 2000-07-07入当地医院,入院查体:腹膨隆,全腹压痛、脐周反跳痛,肠鸣音消失,立位腹平片示肠管扩张,多个液气平面,实验室检查尿蛋白 (+),肾功能正常。经保守治疗,患者症状缓解不明显,第 2天行剖腹探查术,未行肠管切除,术后病理检查资料不详。术后患者腹痛、腹胀有一定程度缓解,肛门有排气,术后第 3天患者开始出现发热,38℃左右,体温最高达 39.5℃,发现宫内死胎,行引产并清宫术,患者持续发热原因不明而于 2000-08-02转入我院,入院查体:体温 39℃,心率 120次∕ min,呼吸 24次∕ min,脉搏 120∕85 mm Hg,心肺正常,腹膨隆,脐周轻压痛,实验室检查尿蛋白 (+),隐血 (+),肾功能正常,狼疮相关检查示抗核抗体阳性 (1∶320颗粒型),抗双链 DNA阳性,抗 SSA阳性,抗 SSB阳性,免疫相关检查示补体 C3明显降低,确诊为 SLE,给予积极地抗感染、激素 (120 mg/d,3 d后再渐减至 40 mg/d)以及对症支持治疗,患者痊愈出院。追问病史,否认脱发、口腔溃疡、关节痛及光敏等。

2 讨论

SLE是一种损伤多器官、多系统的自身免疫性疾病,妊娠期首发的 SLE患者并不少见,临床多表现为发热、肾功能损害[2],罕以肠梗阻为首发症状,SLE合并肠梗阻的机制并不十分清楚,有学者认为可能是由于狼疮性肠系膜血管炎导致消化系统的溃疡、出血、蠕动异常等[3],从而产生腹痛、腹泻、呕吐和腹膜刺激征等临床症状和体征。本文2例患者均有明确肠梗阻的症状和体征,剖腹探查均未发现机械性肠梗阻的证据,应为假性肠梗阻。假性肠梗阻多继发于结缔组织病,如SLE、系统性硬化症和皮肌炎等,以假性肠梗阻为首发症状的 SLE临床症状无特异性,容易误诊[4-5]。有文献报道,以假性肠梗阻为首发症状的 SLE患者发热、皮疹、关节炎,甚至狼疮肾炎的出现概率均明显减少[6],本文 2例误诊患者起病时没有发热、皮疹、脱发、关节痛,没有肾功能损害,这提示,以假性肠梗阻为首发症状的 SLE可能没有与狼疮相关的病史可询,尿中的蛋白和隐血也容易被认为与妊娠有关,更增加了临床诊断的难度,易被误认为是机械性肠梗阻而行剖腹探查术,不但增加患者痛苦,延长住院时间,更有可能造成难以控制的感染,甚至危及患者生命。临床一定要重视妊娠合并肠梗阻的患者,如果找不到机械性肠梗阻的证据,就应该想到 SLE的可能,在排除 SLE前,尽量避免剖腹探查,减少不必要的损伤[7-8]。

1 Tan EM,Cohen AS,Fries JF,et al.The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum,1982,25(11):1271-1277.

2 黄纯卿 .系统性红斑狼疮与妊娠 [J].中国基层医药,2004,11(9):1087.

3 胡大伟,顾越英,王元,等 .系统性红斑狼疮合并肠假性梗阻 12例临床分析 [J].中华风湿病学杂志,2004,8(4):227-229.

4 Mok M,Wong RWS,Lau CS.Intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus:an uncommon but important clinical manifestation[J].Lupus,2000,9(1):11-18.

5 侯勇,张卓莉,于孟学,等 .系统性红斑狼疮并发慢性假性肠梗阻 [J].中华全科医学杂志,2005,4(9):550-551.

6 李守新,沈寿引,黄容,等 .系统性红斑狼疮伴发假性肠梗阻十例分析 [J].中华风湿病学杂志,2006,10(1):43-46.

7 张海鹰,钟利若,郭晓辉 .妊娠合并系统性红斑狼疮的妊娠结局及其影响 [J].中国误诊学杂志,2003,3(11):1634.

8 郭璐,殷学礼 .以消化道症状为首发的系统性红斑狼疮 3例误诊分析 [J].河北医药,2008,30(7):1078.

提示:本文 2例妊娠患者初诊时因临床没有认真查找病因,且对假性肠梗阻认识不足而误诊。故临床医生在诊治初发肠梗阻,尤其是育龄期女性患者时,一定要保持对 SLE合并假性肠梗阻的高度警觉,最大限度地避免误诊误治。