何艳 高发平

地中海贫血是一组对人类健康影响较大的遗传性溶血性血红蛋白病，最早在地中海沿岸国家发现，近年来红细胞参数及网织红细胞参数在贫血病人中的应用越来越受到重视[1],我们使用美国贝克曼库尔特(Beckman-CoIter)LH-750型全自动血液分析仪对50例地中海贫血患者和50例正常人的红细胞和网织红细胞的各种参数进行检测和分析,以探讨红细胞及网织红细胞各参数在地中海贫血患者的变化和意义。红细胞和网织红细胞的各种参数，随着血常规检测的自动化，在临床得到越来越广泛的研究和应用。现对50例地中海贫血患者和50例正常人的红细胞和网织红细胞的多种参数进行检测和分析，现报道如下。

1 材料与方法

1.1 仪器和试剂 美国贝克曼库尔特(BeKman-CoIter)LH-750型全自动血液分析仪及配套试剂

1.2 检测对象 到我院就诊的地中海贫血患者50例，其中男性20例、女性30例，年龄2～60岁，以上病例均经临床、血液、基因方法检查明确诊断。对照组50例来自我院体检的健康人，年龄2～60岁。

1.3 检测方法 受检者空腹采集静脉血，使用EDTA-K2真空血常规专用抗凝管，严格按照全国临床检验操作规程和仪器操作规则进行检测。充分混匀,6～16℃保存,2h内完成。

1.4 统计方法 采用SPSS10.0软件，计算各参数的平均值和标准差，并作均数t检验。

表1 观察组和对照组外周血红细胞参数的比较

表2 观察组和对照组外周血网织红细胞参数的比较

2 结果

2.1 两组外周血红细胞参数的比较见表1。

2.2 两组外周血网织红细胞参数的比较见表2。

3 讨论

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血，是一种珠蛋白的基因缺失或突变导致肽链合成障碍而引起的溶血性贫血[2]。患者由于红细胞在骨髓和脾脏中过早地破坏而产生贫血，代偿性的造血又由于成熟红细胞在骨髓中被破坏而形成所谓“无效造血”[3]。长期以来，临床广泛应用的评价贫血的指标有RBC、MCV、Hb、MCH、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)。网织红细胞是骨髓最先释放到外周血的成熟红细胞的前体红细胞，同成熟红细胞相比，细胞内仍残存少量的嗜碱性物质(RNA)。根据网织红细胞中的RNA将网织红细胞分为低荧光率网织红细胞(LFR)、中荧光率网织红细胞(MFR)、高荧光率网织红细胞(HFR)，其中HFR和MFR为较幼稚阶段，两者之和为IRF，在正常情况下，外周血中未成熟网织红细胞数量较少，IRF水平较低，在造血受到刺激时，较多的网织红细胞由骨髓释放到外周血，导致IRF水平显著升高。因此，网织红细胞参数和分类指标能真实反映骨髓的造血水平。

由本实验结果可以看出，不同临床类型的β地贫患者均呈现出不同的血液学特征,重型β地贫患者除表现出重型贫血常见的RBC和Hb极低外,还具有MCV、MCH轻度低于正常，红细胞分布宽度(RDW)显著增加的血液学特征，该特征对于诊断重型β地中海贫血患者可起一定参考和辅助作用，MCV、MCH的变化特征可能以重度贫血中大量病态红细胞极度破坏，血液主要与新生红细胞组成有关，而RDW的变化可能由重型患者通过输血输入一部分β红细胞和造血混乱所致[4]。轻型地中海贫血是一组表现出RBC较健康对照人群明显为高，但Hb却没有达到相应的水平,出现RBC与Hb变化趋势分离的现象，可能是MCV每个小红细胞的Hb含量较少，同时相对贫血刺激机体合成大量的红细胞以代偿所致。IRF为网织红细胞总数中未成熟红细胞数，而RET#和未成熟网织红细胞数皆增加，所以变化不大。本组50例地中海贫血的网织红细胞各参数分析的多项指标与正常人相比较有显著性差异，在地中海贫血中的RET%和RET＃显著增高,LFR明显下降,说明在地中海贫血时骨髓造血功能活跃,显著增高的IRF%和MFR%说明在增高的网织红细胞中未成熟网织红细胞所占的比例增加,只有少部分发育成熟红细胞的生理功能。因此，网织红细胞各参数分析能提示地中海贫血的严重程度，而红细胞各参数分析对鉴别诊断轻度地中海贫血有重要参考价值，而综合分析更能全面、细微评价骨髓造血功能。因而,详细分析红细胞和网织红细胞的各种参数,在临床中有重要意义。

[1]黎彩鹏,陈永言.血清铁和平均红细胞体积联合检测对3月～2岁婴幼儿地中海贫血筛查的应用价值[J].中国优生遗传杂志,2007,15(9):115-116.

[2]陆子婵,卢冬,罗斌,等.地中海贫血产前筛查的循证检验[J].中国优生与遗传杂志,2006,14(3):64-66.

[3]王晶富.网织红细胞自动分析与未成熟网织红细胞指数的影响[J].国外医学临床生物化学与检验学分册,2005,26(12):859.

[4]马婧,杨惠.血常规红细胞参数对β地贫诊断、筛查价值讨论[J].中外医疗杂志,2008,27(20):20.