杨 晔，王嘉俊，丛 杰

（中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004）

腹膜后神经细胞源性肿瘤起源于腹膜后周围神经细胞[1]，包括神经节细胞肿瘤和副神经节细胞肿瘤。瘤体位于腹膜后间隙，隐匿性生长，如无症状发现时体积多已巨大，彩色多普勒超声检查具有简便灵活的特点，对腹膜后肿瘤的定位准确。正确的影像学提示非常重要[2]，笔者回顾性分析25例腹膜后神经细胞源性肿瘤的声像图特点，旨在探讨超声的诊断价值，提高超声定性诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象

搜集2006年8月～2009年6月经手术病理证实且均行彩色多普勒超声检查的患者25例，男15例，女10例；年龄10个月～66岁，平均22.4岁。

1.2 方法与仪器

患者空腹检查，取仰卧位，辅以左（右）侧卧位。采用GE Voluson 730、Philips IU22等彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～7.0MHz。选择仪器预设腹部或肾脏检查条件，根据病灶具体显像质量调节仪器增益、深度、聚焦、血流等使图像质量最佳且不失真。观察内容如下：①肿瘤具体部位；②肿瘤大小、形态及边界；③回声强度；④回声结构；⑤血流情况，丰富血流为瘤体单一切面血管数量大于3支，少许血流为单一切面出现点棒状血流，无血流为所有切面均未见血流信号显示。

1.3 统计学分析方法

计数资料分析采用卡方检验，等级计数资料分析采用秩和检验。P<0.05差异有统计学意义。

2 结果

2.1 肿瘤大小及位置分布特点

节细胞神经瘤长径范围为5.2～12.7cm，均值为8.9cm；节细胞神经母细胞瘤长径范围为4.6～9.1cm，均值为7.5cm；成神经细胞瘤长径范围为4.2～16.7cm，均值为9.5cm；良性嗜铬细胞瘤长径范围为3.6～7.5cm，均值为6.1cm；恶性副节瘤为 13.2cm；混合性瘤为6.4cm。良恶性肿瘤大小分布特点见表1。

表1 良性与恶性组肿瘤长径

表1行U检验，计算得U=2.098，P<0.025，良性组与恶性组肿瘤大小有显著性差异。

本组恶性者长径平均为9.3cm，良性者长径平均为6.5cm，恶性肿瘤的平均长径明显大于良性肿瘤，且差别有统计学意义。

25例肿瘤分布位置：16例位于肾上腺区，6例位于脊柱旁，3例位于肾周间隙。

2.2 肿瘤形态情况

按照肿瘤形态规整程度将25例腹膜后神经细胞源性肿瘤分为2组：①形态规整组：肿瘤形态为圆形或类圆形；②形态不规整组：肿瘤形态为分叶状、结节融合状。良性肿瘤组形态规整7例，形态不规整7例。恶性肿瘤组形态规整3例，不规整8例（表2）。

表2 良性与恶性组肿瘤形态规整程度

表2 行 χ2检验，计算得 χ2=0.55，P>0.05，良性组与恶性组形态规整度无显著性差异。

2.3 肿瘤边界情况

按照肿瘤边界清晰程度将25例腹膜后神经细胞源性肿瘤分为2组：①边界清晰组：肿瘤边缘光滑、完整、成弧形，与周围组织界限分明。②边界模糊组：肿瘤边缘不光滑，成锯齿状，与周围组织界限模糊。良性肿瘤组边界清晰11例，不清晰3例；恶性肿瘤组边界清晰6例，不清晰5例（表3）。

表3 良性与恶性组肿瘤边界清晰程度

表3 行 χ2检验，计算得 χ2=0.72，P>0.05，良性组与恶性组边界清晰程度无显著性差异。

2.4 肿瘤回声特点

肿瘤实性部分回声可表现为高回声型、中等回声型及低回声型。其中高回声型（图1）1例，表现为瘤体实性部分回声强度高于正常肝脏组织。中等回声型（图2）6例，表现为瘤体回声强度近似正常肝脏组织。低回声型18例，表现为瘤体回声强度低于正常肝脏组织，且高于液性无回声。

瘤体内部液化囊性变13例，表现为实性瘤体内散在不规则液性区，液性区回声可表现为无回声或弱回声，该超声声像图特点以嗜铬细胞瘤表现尤为明显，占 73%（8/11）。

瘤体内伴钙化者13例，其中表现为密集细小钙化者（图3）7例，超声声像图示瘤体内密集排列细小强回声点，强回声点直径多小于0.01cm，主要分布于节细胞神经母细胞瘤及成神经细胞瘤；散在小钙化者4例，超声声像图示瘤体内散在排列数个细小强回声点，强回声点直径多小于0.01cm，该特点出现于节细胞神经瘤、成神经细胞瘤及嗜铬细胞瘤；粗大钙化者2例，超声声像图示瘤体内伴条块状强回声团，强回声直径多大于1cm，出现于嗜铬细胞瘤。

2.5 彩色多普勒血流显像（CDFI）表现

无明显血流信号者3例，少许血流信号者14例，丰富血流信号（图4）者8例。以嗜铬细胞瘤表现尤为明显，占 64%（7/11）（表 4）。

表4 良性与恶性组肿瘤血流情况

表4行U检验，计算得U=-1.54，单侧P>0.05，良性组与恶性组肿瘤血流丰富程度无显著性差异。

3 讨论

目前国内外关于腹膜后神经源性肿瘤的大宗文献报道不多，专门就神经细胞源性肿瘤的声像图表现进行分析的更少。腹膜后神经细胞源性肿瘤发生于肾上腺髓质及腹膜后外周神经链的神经节细胞和/或副神经节细胞，良性肿瘤包括节细胞神经瘤、嗜铬细胞瘤及化学感受器瘤 （副节细胞神经瘤），恶性肿瘤包括节细胞神经母细胞瘤、成神经细胞瘤（神经母细胞瘤）、恶性嗜铬细胞瘤及恶性化学感受器瘤。

肿瘤良恶性的鉴别始终是临床面临的难点，密切关系到患者治疗时机的选择及预后状况。对于腹膜后神经细胞源性肿瘤良恶性的声像图鉴别，往往照搬一般良恶性肿瘤的共性作为其特点，是缺乏试验数据支持的，因此笔者总结25例原发性肿瘤的二维及彩色多普勒超声声像图表现，旨在为其良恶性鉴别提供借鉴线索。①肿瘤大小：恶性肿瘤具有一定侵袭性，生长较良性迅速，体积一般较良性大。本组恶性肿瘤长径平均为9.3cm，良性肿瘤长径平均为6.5cm，恶性肿瘤的平均长径明显大于良性肿瘤，且差别有统计学意义（P<0.025，a=0.05）。 因此，肿瘤大小可作为良恶性肿瘤鉴别指标之一，但无特异性。②形态及边界：一般认为良性肿瘤边界清晰、形态规整，恶性肿瘤由于其浸润性生长而表现为边界模糊，形态不规整、呈分叶状、结节融合状及团块状等。然而本组病例统计结果却得出不同的结论：不能认为良性与恶性肿瘤在形态规整度及边界清晰度方面有差别（P>0.05，a=0.05），故不能认为边界清晰、形态规整为良性肿瘤特有征象，与恶性者有交叉。③内部回声：良恶性肿瘤均以低回声为主，回声不均匀多见。良恶性肿瘤内均可见散在小液性区，但以良性肿瘤出现的几率为大，约占69.2%。良恶性肿瘤均可发生钙化，但钙化方式不同，良性肿瘤多表现为散在小钙化及粗大钙化，而恶性肿瘤以密集细小钙化多见。因此，钙化方式也可作为良恶性肿瘤鉴别点之一。④CDFI表现：一般认为恶性肿瘤生长迅速，血供丰富，彩色多普勒显示血流丰富，而良性肿瘤由于生长较缓慢，故其内多不能检出丰富血流。然而本组病例统计结果却并不支持此结论：不能认为恶性肿瘤与良性肿瘤CDFI显示表现有差别，故不能认为恶性肿瘤CDFI血流较良性丰富。笔者认为，从肿瘤生物学行为上分析恶性肿瘤侵袭性高、血运丰富，然而CDFI表现与之真正血流存在差距，可能与肿瘤瘤体内密集细小钙化对血流的显示存在干扰及肿瘤所处腹膜后位置较深有关。再者，二维CDFI表现只反映单一切面的血流信息，不能反映瘤体内全部血流信息与肿瘤体积的比例关系，因此笔者建议条件允许时对肿瘤进行三维彩色血管能量成像 （Color power angiography，3D-CPA）检查，以更准确的评价肿瘤内部血供情况。

成神经细胞瘤及嗜铬细胞瘤除具备腹膜后神经细胞源性肿瘤的一般特点外，其临床及声像图表现均各具特点。成神经细胞瘤起源于肾上腺髓质或腹部脊椎旁、骨盆、胸骶前交感神经节，部分发生于肾上腺，是小儿最常见的恶性肿瘤，也是新生儿期最常见的恶性肿瘤[3]，恶性程度高，易发生骨髓、骨、肝、脾、淋巴结、睾丸等部位转移（本组3例肠系膜淋巴结转移，1例肾周转移）。本组成神经细胞瘤声像图表现为肾门区脊柱旁、肾上腺区实性肿物，体积多较大，平均长径9.5cm，可有假包膜，类圆形或分叶状膨胀性生长，瘤体以低回声多见，可有液化囊变区，71%的瘤体内见密集细小钙化，为其特有征象，血流显示不丰富。当瘤体较大时应仔细探查肾脏，了解瘤体与肾脏的关系，本组3例误诊为肾母细胞瘤，其中2例因巨大瘤体挤压推移正常组织而未探及肾脏影像，1例因肿瘤侵犯肾上极并与正常肾实质缺乏明显分界所致，文献有类似报道[4]。

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及其外的嗜铬组织，文献[5]报道90%位于肾上腺，本组82%（9/11）位于肾上腺，与文献报道相近，异位嗜铬细胞瘤的常见发病部位为肾门附近和主动脉旁[6]。10%恶变，10%双侧发生。多发于成人，平均年龄33.5岁。可产生和分泌儿茶酚胺，患者典型临床症状为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白[7]，发作数分钟后缓解。本组嗜铬细胞瘤声像图表现为肾上腺区圆形或类圆形实性肿物，良性肿瘤体积一般不大，本组平均长径6.1cm，边界回声强而清楚，瘤体以低回声多见，较小肿瘤即可出现液化，表现为散在小液性区，较大肿瘤可表现为中心片状无回声区，与文献报道一致[8]。嗜铬细胞瘤常为富血供病变，但就肿瘤个体而言，血流丰富程度有很大变异[9]，本组CDFI显示以丰富者居多，占64%（7/11），为其特点之一，但不能以血流丰富程度区分肿瘤良恶性。文献报道单从临床表现和组织病理诊断恶性嗜铬细胞瘤是不可靠的[10]，需根据肿瘤生物学行为、术中情况、病理诊断、实验室及影像学结果综合分析。

超声多普勒具有切面灵活多变、图像清晰、简便快捷、价廉、无创、动态、可重复性等优点，对腹膜后肿瘤的定位准确，对部分具有特异性声像图表现的腹膜后神经细胞源性肿瘤定性可靠，可及时观察恶性肿瘤早期肝脾及睾丸等实质器官有无转移，是腹膜后肿瘤筛查的首选方法。近几年随着三维成像技术的成熟，3D-CPA可为肿瘤检查提供丰富的信息，其价值远大于二维CDFI。对肿瘤行超声引导下穿刺活 检 （EUS-guidedfine needle aspiration，EUSFAA），可明确肿瘤病理性质，但细针穿刺可能会使肿瘤细胞沿针道播散，造成肿瘤的种植转移，因而大多数学者对此持反对意见[11-12]。

综上所述，尽管超声在腹膜后神经细胞源性肿瘤的诊断中发挥了重要作用，但与其它影像学检查（如CT及MRI）相比，仍有不足之处，不能观察肿瘤与脊柱椎管的关系及对周围软组织的局部压迫程度及侵袭情况。

[1]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29-43.

[2]Hughes MJ,Thomas JM,Fisher C,et al.Imaging features of retroperitoneal and pelvic schwannomas[J].Clin Radiol,2005,60(8)∶886.

[3]Vora D,Slovis TL,Boal DK.Hemaperitoneum and disseminate intravasacular coagulation in two neonates with congenital bilateral neuroblastoma[J].Pediatr Radiol,2000,30(6):394-397.

[4]乔中伟，李国平，帕米尔，等.儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断[J].中华放射学杂志，2005，39（7）：747-750.

[5]张波，姜玉新，游珊珊.原发异位嗜铬细胞瘤的超声诊断价值[J].中华超声影像学杂志，2007，16（3）：230-232.

[6]Baguet JP,Hammer L,Mazzuco TL,et al.Circumstances of discovery of phaeochromocytoma:a retrospective study of 41 consecutive patients[J].Eur J Endocrinol,2004,150(5):681-686.

[7]王甘露，刘维藩，杜松涛，等.原发性腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗探讨（附 5 例报告）[J]. 腹部外科，2001，14（3）：159-161.

[8]陈霞，向明，李宁，等.超声在肾上腺嗜铬细胞瘤诊断中的应用[J].中国超声诊断杂志，2005，6（3）：188-189.

[9]Favier J,Plouin PF,Corvol P,et al.Angiogenesis and vascular architecture in pheochromocytomas:distinctive traits in malignant tumors[J].Am J Pathol,2002,161(4):1235-1246.

[10]Tato A,Orte L,Diz P,et al.Malignant pheochromocytoma,still a therapeutic challenge[J].Am J Hypertens,1997,10(4 Pt 1):479-481.

[11]李澍，冷希圣，王茂春.原发性腹膜后肿瘤的诊治策略[J].中国实用外科杂志，2002，22（8）：460-462.

[12]Clark MA,Thomas JM.Portsite recurrence after laparoscopy for staging of retroperitoneal sarcoma[J].Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2003,13(4):290-291.