李玉宏，吴存刚，吴凤霞，何秀丽，孙丽丽，高 静，葛丽丽

（辽宁医学院附属第一医院超声科，辽宁 锦州 121001）

冠状动脉异常起源于肺动脉是一种较少见的先天性心脏畸形，主要包括左、右及双侧冠状动脉起源于肺动脉3类，其中以左冠状动脉起源于肺动脉较常见。婴儿期及少年期可以出现不同的临床表现，超声心动图在不同时期表现亦不同。本文对4例左冠状动脉起源于肺动脉的患者的临床及超声心动图表现进行总结、分析，探讨不同时期该心脏畸形的超声心动图表现特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组4例患者均为2007～2008年在我院就诊的患者，其中男2例，女2例，2例男患儿年龄分别为13岁和14岁，2例女患儿分别为7个月和3个月，平均7岁。因出现气短或发现心脏杂音就诊，经超声心动图检查诊断为先心病，左冠状动脉异常起源于肺动脉，其中3例经心血管造影确诊并行手术治疗，术后来我院复查。

1.2 仪器与方法

应用Philips IE33超声诊断系统，S5-1探头，频率1～5Hz。经胸探查胸骨旁二维左心室长轴切面及心尖四腔切面：观察心室大小、心室壁运动情况、右冠状动脉开口大小、心内膜厚度；大动脉根部短轴切面：仔细探查左、右冠状动脉开口的位置、走行，是否有扩张，肺动脉内有无异常血流及血流频谱形态；不规则切面探查交通支多少及走行。

2 结果

4例患者均经心脏超声确诊为先心病，左冠状动脉异常起源于肺动脉，3例经冠脉造影证实，予以手术治疗。超声表现：患者右冠状动脉起源正常，起始处内径增宽，其内血流速度增快，走行迂曲（图1），仔细探查正常左冠状动脉起始处未见动脉开口，于肺动脉左、后侧壁可见一血管开口，其内可探及双期连续性动脉血流频谱进入肺动脉（图2，3）。2例女患儿（图4）左心房、左心室增大，左室下后壁心内膜增厚，回声增强，向心运动明显减弱，射血分数明显减低，分别为23%及32%，于室间隔及心室前壁、心尖部可探及心肌内少许血流信号。2例男患儿左心房、左心室增大，心内膜无增厚，向心运动正常，射血分数大于50%（图5），于室间隔及心室前壁、心尖部可探及心肌内广泛血流信号。术后复查，肺动脉内异常血流消失，心肌内血流信号减少，2例婴儿期患者左室心肌运动明显改善，射血分数大于50%。

3 讨论

冠状动脉畸形是一种比较少见的先天性心脏畸形，包括冠状动脉起源异常、走行异常、发育异常。冠状动脉起源异常包括冠状动脉异常起源于主动脉和肺动脉。其中冠状动脉起源于肺动脉常引起严重的血流动力学改变，而导致严重的临床症状及猝死，冠状动脉起源于肺动脉包括左冠状动脉起源于肺动脉[1，4]、右冠状动脉起源于肺动脉[2-3，6]和双侧冠状动脉起源于肺动脉[5]，常见的是左冠状动脉起源于肺动脉。冠状动脉起源于肺动脉[7]，是由于胚胎发育的第5～8周动脉干内侧面、心球内侧面螺旋状行走于左、右心球嵴愈合成螺旋状主肺动脉隔，将动脉干分成主动脉和肺动脉，冠状动脉被分隔在主动脉侧，若冠状动脉被异常分隔在肺动脉侧即形成冠状动脉起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉常引起心肌缺血。但不同时期心肌缺血的程度不同，超声表现亦不同。本文2例女婴儿期患者，均出现心脏增大，心内膜增厚，心肌缺血，心肌运动弥漫性减弱，心脏整体射血分数减低，左、右冠状动脉之间的交通支建立较少，临床上出现心力衰竭症状；2例男患儿即使存在左心房、左心室增大，但左、右冠状动脉之间的交通支建立较多，无心肌缺血，左室心肌运动正常，心脏整体射血分数正常。说明在婴儿期及儿童期左冠状动脉异常起源于肺动脉引起的临床症状不同，超声心动图表现也不同。婴儿期肺循环压力及血氧饱和度均低于体循环[8]，左、右冠状动脉间侧支循环发育不良，左冠状动脉压力及血氧饱和度较低，左心室由左冠状动脉供血，血流灌注不足，引起左室心肌缺血缺氧、心肌纤维化，临床上出现心力衰竭、心肌梗死甚至死亡。心肌缺血可刺激侧支循环建立，随着年龄的增长，左、右冠状动脉间侧支循环逐渐丰富，左冠状动脉内血流主要由右冠状动脉经侧支循环到左冠状动脉再到肺动脉，因此心肌缺血改善，患者预后较好，但也可出现冠状动脉窃血。术后复查，2例婴儿期患者左室心肌供血改善，运动明显好转，射血分数达到50%以上。

在超声心动图表现上，依据左冠状动脉不与主动脉左冠窦相连而与肺动脉相连接，右冠状动脉代偿性扩张，肺动脉内可见异常起源的左冠状动脉内双期血流，血流呈红色，逆行进入肺动脉，在心肌内可见左、右冠状动脉广泛交通的血流信号即可得出诊断。超声心动图可作为诊断冠状动脉异常起源的一种简单、经济、无创的检查方法。

但在诊断中应注意与右冠状动脉肺动脉瘘、动脉导管未闭、心内膜弹力纤维增生相鉴别。冠状动脉起源异常可独立存在，也可合并其他先天性心脏畸形，因此在检查中应注意不要遗漏其他病变。

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