王祥初

大动脉炎是一种非特异性的血管炎，主要侵犯主动脉或其主要分支，病因尚不清楚，一般认为是一种自身免疫性疾病。本病最早是通过观察病人的眼底被发现的。1908年，日本眼科医生高安发现一位21岁的女病人失明，她的眼底视神经乳头周围出现环状动静脉吻合（动静脉相通），病人同时伴有上肢无脉，遂称其为“无脉症”。因为是高安医生首先发现的，故亦称此病为“高安氏病”。

高安虽然发现了无脉症，但那时对无脉症的成因完全不清楚。后来经过许多学者研究，认为无脉症是由于主动脉或其主要分支（无名动脉、颈总动脉和锁骨下动脉等）弥漫性炎症造成血管腔狭窄、闭塞所致。所以，后来又称此病为“多发性大动脉炎”。

本病是否无脉，以及哪个部位无脉，取决于大动脉缩窄的部位和程度。如果颈动脉受侵犯，颈动脉搏动就会减弱或消失，狭窄部位用听诊器可听到杂音。这类病人容易继发缺血，出现中枢神经症状：头晕、头痛、失语、惊厥、视物不清、偏瘫、脑电图及脑血流图异常等。如果锁骨下动脉狭窄时，两侧桡动脉搏动就会不对称，病侧脉搏减弱或消失，血压低或测不出。胸主动脉炎症时，可见上肢高血压，下肢脉搏减弱或消失，胸部下方可听到血管杂音。腹主动脉受累时，上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，腹部可听到血管杂音，下肢无力。肺动脉炎时，患者肺动脉高压、肢冷、间歇跛行。

本病眼底改变与眼动脉供血不足、视网膜缺血缺氧有关。据统计，41％的本病病人有眼底改变。病人表现为单眼或双眼视力减退，视野缩小、偏盲、复视和一过性黑朦。症状常常随体位变化减轻或加重，一般卧位症状减轻，坐位、站立或头部转动时症状加重，故大多数病人喜欢躺着，坐位时常低着头。病人往往因视力障碍而首先到眼科就诊。

本病治疗以心血管科为主，眼科仅做对症治疗。此病亚洲地区早年病死率达25～75％，生存者生活质量也不高。近几十年来由于激素的应用，大大延长了病人寿命，且提高了生活质量。一般活动期主张用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：强的松5～10毫克或地塞米松0.75～1.5毫克，一日3次。待体温下降、血沉正常后逐渐减量至停药。免疫抑制剂可用环磷酰胺，按每日每公斤体重1～4毫克用药。也可上述两药并用，减少剂量，可降低毒性，提高疗效。稳定期可用血管扩张剂、蛋白酶类药物。条件适宜者可考虑手术治疗。