范清泉，宋晓玲，翁明哲，顾钧，2

（1.上海交通大学医学院附属新华医院 普通外科，上海 200092；2.上海交通大学医学院附属新华医院崇明分院 普通外科，上海 202150）

胆管支气管瘘指胆管与支气管之间存在异常交通，作为一种罕见的临床疾病在1850年由Peacock首次报道[1]。文献报道其病死率高达12.2%，如未能早期识别诊断，其病死率会进一步增高[2]。在我国，胆管支气管瘘多采用传统外科手术治疗，但由于其涉及胸腔、腹腔，手术复杂且创伤大[3]。因此，寻求一种微创的治疗手段对于治疗胆管支气管瘘具有很大临床价值。我院普通外科对1 例胆管支气管瘘患者行内镜下塑料支架联合鼻胆管置入治疗，并取得成功，现报道如下。

病例

患者男性，28岁，2014年12月因“反复咳胆汁样液体1 年余”入院。患者入院前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，痰液胆汁样，约50 mL/d，平卧时症状加重。予以抗炎、补液治疗后症状好转，1年间咳嗽咳痰症状反复出现，发病间隔时间逐渐缩短。1周前患者症状再发，咳胆汁样痰，约150 mL/d。于外院查胸部CT示右肺感染，检验示痰液中总胆红素＞500 μmol/L。追问病史，患者4年前因“肝脏右叶巨大占位”行腹腔镜探查+右半肝切除术，术中见肿块位于右半肝6、7、8段，约30 cm×25 cm×20 cm，质中，表面血管迂曲。术后病理：肝血管平滑肌脂肪瘤。术后2个月患者右下腹引流管内见胆汁样液体，诊断为胆瘘，行经内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）置鼻胆管引流后胆瘘治愈。

患者入本院后完善相关检查检验，胸片（图1A）示右肺感染，右侧胸膜反应；血常规示白细胞6.7×109/L，中性粒细胞比例78.3%。腹部查体无阳性体征。结合病史考虑胆管支气管瘘。为进一步明确诊断及治疗，行ERCP，第1次ERCP见胆总管直径0.8 cm，肝内胆管扩张；支气管显影（图1B），诊断为胆管支气管瘘。行乳头肌扩张，置鼻胆管+塑料支架（8.5 Fr×12 cm）（图1C）。患者治疗后第1天即无明显咳嗽咳痰，术后10 d拔除鼻胆管，出院。患者术后半年内未出现咳嗽咳痰症状，于我院复查，胸片可见肺部感染较前明显好转（图1D），胸部CT显示右下肺仍有炎症存在（图1E），行第2次ERCP更换塑料支架。术后一年半入我院复查，胸部CT（图1F）可见右肺空腔形成，肺部炎症较一年前好转。行第3次ERCP见胆总管直径0.8 cm，其内可见数个充盈缺损影，最大直径约0.5 cm；胆管与肺内一直径1.2 cm空腔相通，造影剂肺内未弥散。取出原支架，行乳头肌切开，成功取出结石，置ENBD，术后第3 天拔出鼻胆管。随访至今未出现咳嗽咳痰症状。

图1 1例胆管支气管瘘患者行ERCP治疗过程中的影像学资料

讨论

胆管支气管瘘是一种罕见且复杂的疾病，分为先天性和获得性两种[1，4]。先天性胆管支气管瘘极其罕见，获得性胆管支气管瘘的病因包括肝包虫病、肝胆肿瘤、胆道梗阻、医源性损伤或外伤等原因[3]。在我国，既往胆管支气管瘘报道多集中于肝包虫病；随着社会经济的发展，因肿瘤手术或消融损伤引发的胆管支气管瘘病例逐渐增多[3]。既往文献报道，手术或消融引发的胆管支气管瘘其发病时间往往在治疗后数月之内出现[5-6]，本例患者在术后的第3 年出现咳嗽、咳痰症状，追溯病史得知患者在术后2个月有胆瘘，考虑其胆管支气管瘘的病因仍由胆瘘引发。胆瘘引发膈下脓肿，在长期刺激下最终导致胆管支气管瘘的出现。

胆管支气管瘘的典型症状是咳胆汁（每天可多达1.2 L），其他症状包括刺激性咳嗽、发烧、腹痛、黄疸等[3]。对于获得性胆管支气管瘘的诊断，首先要详细询问其既往手术史、外伤病史，辅助检查手段包括胸片、CT、MRI、SPECT/CT等[5，7]。其中咳亮黄色的痰液是胆管支气管瘘特有的，目视检查痰液对于诊断至关重要[4]。确诊目前主要依靠胆管造影证实胆管支气管瘘的存在、支气管镜下直接观察到瘘管及明确在痰液中检测到胆红素[3]。本病例咳出胆汁样痰1 年余，其咳痰量不大且通过抗生素治疗后症状可有缓解，既往就诊对于其咳痰性质未予重视，导致其诊疗方向出现错误。本次症状再次发作，咳痰量大，通过痰液中检测出胆红素予以诊断，并在后续的ERCP中进一步确诊。

文献关于胆管支气管瘘的治疗手段多种多样。对于不同病因导致的胆管支气管瘘，在去除原发病因的基础上其治疗手段总体可分为开放手术和微创治疗两种方式[8]。治疗策略的选择受患者一般情况、瘘管等影响，同时临床医师对决策也有一定影响。因包虫病引发的胆管支气管瘘治疗目的是去除原发病灶，往往以开放手术为主，但治疗创伤较大，需要腹胸联合入路下行肺切除、膈肌修复和胆管重建，并将大网膜固定在瘘管和支气管残端之间用于加固等手段[9-10]。目前因医源性损伤及恶性肿瘤引发的胆管支气管瘘逐渐增多，此类患者有望采用微创手段获得治疗成功。微创治疗包括ERCP、经皮肝穿刺胆道引流、经皮栓塞治疗（线圈、胶水等材料）等手段，因创伤小且恢复快，目前是处理胆管支气管瘘的首选手段[11]。其中半数患者采用ERCP治疗，因其循自然腔道进入，可在明确诊断的同时进行治疗，且较常规ERCP操作难度并未显著增加[12]。相较于经皮肝穿刺引流，其引发出血的风险较低，内置支架可以实现长期引流且无需护理。相较于经皮栓塞治疗，ERCP可以处理胆道下端狭窄或结石等引发梗阻的因素。本例患者第1 次ERCP采用塑料支架置入，使得瘘管引流通畅，同时鼻胆管用于引流局限性膈下脓液。在术后10 d拔除鼻胆管，术后半年行第2次ERCP更换塑料支架，共计保留塑料支架引流18 个月，最终肺内空腔壁增厚，胆管支气管瘘管缩小，炎症局限。第3次行ERCP拔除支架的同时取出胆管结石，保证胆汁引流的通畅性。

综上所述，通过该例患者的诊治我们认为，明确胆管支气管瘘的诊断对于治疗极其重要，其中详细的病史询问必不可少。在了解各种治疗方案的基础上临床医师应根据患者的个体情况选择适当的治疗方案。内镜下塑料支架置入联合鼻胆管引流治疗胆管支气管瘘安全且有效，其远期效果良好。