■梦 龙

据梁先生回忆，小梁自出生起就发现右耳廓畸形，被医生诊断为“先天性右侧中外耳畸形伴听力障碍”。近日，小梁决定手术治疗，术前常规检查均正常且排除手术禁忌症后，小梁在常规全身麻醉下进行治疗。手术顺利进行约1 小时后，医生发现小梁术区肌颤明显。与此同时，麻醉科主治医师也观察到小梁一系列生命体征的异常变化：不到10 分钟的时间里，他的体温从38.1℃升至39.2℃，心率从98 次/分升至122 次/分，呼吸末二氧化碳从45 毫米汞柱升至103 毫米汞柱，且上述指标均呈持续上升趋势。

麻醉和手术医师马上意识到情况的严重性，主治医师初步怀疑小梁出现恶性高热，立即停用了吸入麻醉药并以大气流量洗脱呼吸回路中的吸入麻醉药，并迅速进行抢救。在请示耳鼻喉科主任后，予以紧急关闭术腔来配合抢救。

主治医师精准快速评估了小梁的病情，肯定了恶性高热的可能，并指出小梁目前病情危重，需立即组织进一步抢救工作，包括立即实施物理降温，纠正酸中毒和电解质紊乱，纠正心律失常、监测血糖、维持尿量等。一时间手术室的医生、护士上演了一场营救大战。在经历约90 分钟惊心动魄的抢救后，小梁病情终于转危为安，各项生命体征逐步稳定下来。

恶性高热发病罕见却很凶险

恶性高热是一种主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌肉松弛药（如琥珀酰胆碱）诱发的家族遗传性疾病，其发病率约1/10000～1/250000，这种疾病十分罕见。

恶性高热到底有多凶险？，恶性高热可以说是围术期最严重的麻醉相关并发症之一，一旦发病，病情迅速进展并最终死亡。患者平时并无异常表现，与正常人无异，通常在全身麻醉后突然出现呼气末二氧化碳分压持续升高，且体温急剧升高，最高可达40℃以上，若治疗不及时，可迅速出现多器官功能衰竭。

目前，临床上针对恶性高热的特效药为丹曲洛林。根据国内文献报道，以往由于国内缺乏丹曲洛林，恶性高热的死亡率高达73.5%。随着丹曲洛林的国产化，该病的抢救成功率有望大大提高。

恶性高热病家族史者应完善基因检测

小梁病情稳定后完善了基因检测，结果显示检测出携带恶性高热易感基因：RYR1 基因的一个错义变异，该变异被视为致病性变异。

对于恶性高热患者的亲属来说，需要注意以下3 点：

1.恶性高热是一种遗传性疾病，因此对有恶性高热病家族史的人应完善基因检测，排除易感性，做到及早预防。

2.恶性高热发生率虽低，但病死率高，某些常用的麻醉药物就是恶性高热的诱发因素，因此从源头上预防非常重要。

3.手术前一定要告知医生，让手术和麻醉医生可以提前采取适当的预防措施，将发生恶性高热的可能性降到最低。